Кожный атлас / Воспалительные дерматозы / Локализованная склеродермия (морфеа)
Локализованная склеродермия (морфеа)
Morphea, localized scleroderma, L94.0, L94.1
Хроническое заболевание соединительной ткани, при котором в очагах кожи сначала развивается воспаление, затем склероз и атрофия. Поражение ограничено кожей и подлежащими тканями и в системную склеродермию не переходит. Самые тяжёлые варианты - линейная форма у детей и поражение головы и лица, где возможны неврологические и глазные осложнения. КР опираются на топические стероиды, ингибиторы кальциневрина, УФА-1 и метотрексат, обзор 2023 года добавляет местные аналоги витамина D и имиквимод.
Склерозирующие дерматозы КР «Локализованная склеродермия» (ред. 2020) Обзоры 2023 и 2026 (CC BY) Обновлено 6 ноября 2026
Коротко
- Причина не выяснена. КР называет провоцирующими факторами инфекции (в частности, бореллиоз), травмы, инсоляцию и некоторые препараты (блеомицин, витамин К). В патогенезе главную роль отводят аутоиммунным нарушениям, избытку коллагена и расстройствам микроциркуляции.
- Заболеваемость по КР 0,4-2,7 случая на 100 тысяч населения, распространённость в России в 2018 году 15,9 на 100 тысяч. У взрослых чаще всего бляшечная форма (43,9%), у детей линейная (41,8%), смешанная форма у 15% пациентов. Женщины болеют в 2,6 раза чаще мужчин.
- Очаг обычно проходит три стадии: эритема и отёк, склероз (кожа цвета слоновой кости с восковым блеском, по краю лиловый венчик как признак активности), атрофия с пигментацией. Стадийность видна не у всех.
- Диагноз КР ставит по осмотру и пальпации очагов, биопсия нужна при затруднении диагностики (C, 5). Специфического анализа нет.
- При поражении головы и лица КР рекомендует МРТ головного мозга, консультации невролога, офтальмолога и стоматолога (C, 5). Систематический обзор 2026 года советует МРТ всем пациентам с краниофациальными очагами при установлении диагноза, даже без неврологических жалоб.
- Ограниченные активные очаги в дерме КР предлагает лечить топическими стероидами 4-12 недель (C, 5) или такролимусом 0,1% 3 месяца (A, 2), при неглубоком поражении подлежащих тканей УФА-1 (A, 1) или ПУВА (B, 2).
- Тяжёлые формы (линейная, генерализованная, пансклеротическая, поражение подкожной клетчатки и глубжележащих тканей, прогрессирование) КР предлагает лечить метотрексатом 6-12 месяцев и дольше (A, 2), с преднизолоном или пульсами метилпреднизолона.
- Рецидивы бывают примерно у четверти пациентов (у детей чаще, чем у взрослых), поэтому при линейной форме и у детей нужно долгое наблюдение.
Клиническая картина
Единой классификации нет. Дерматологи и ревматологи делят формы по-разному, КР приводит оба варианта. Ниже форма как в КР, а при отличиях в обзоре 2023 года (классификация Kreuter и соавт.) это указано.
| Форма | Где и у кого | Что видно |
|---|---|---|
| Бляшечная | Туловище и конечности, чаще взрослые 40-50 лет | Круглые или овальные очаги эритемы и уплотнения. В активной стадии розово-сиреневые, затем центр белеет и твердеет, по краю лиловый венчик. Позже атрофия, пигментация, выпадение волос и потовых желёз в очаге |
| Каплевидная | Преимущественно туловище | Мелкие (менее 1 см) плотные желтовато-белые блестящие папулы с лиловым венчиком, в начале мелкие эритематозные пятна |
| Узловатая (келоидоподобная) | Шея, туловище, руки | Узелки или узлы, внешне похожие на келоидные рубцы, у людей без склонности к келоидам и без травмы в анамнезе |
| Атрофодермия Пазини-Пьерини | Туловище, конечности | Длительно существующие слегка западающие розовато-красные или коричневые пятна с сиреневым оттенком, без уплотнения кожи. По обзору 2023 года сиреневого венчика нет, а на спине очаги симметричные |
| Линейная | Чаще голова или конечности, нередко по линиям Блашко. У детей самая частая форма | Линейные очаги эритемы или склероза на одной половине тела. На конечностях возможны задержка роста, атрофия мышц, сгибательные контрактуры, миозит, укорочение конечности |
| «Удар саблей» | Лобно-теменная область, от бровей к волосистой части головы | Плотный тяж склерозированной кожи без волос, рубцовая алопеция, со временем западение. Возможны неврологические нарушения и поражение глаз, у детей аномалии полости рта и зубов |
| Гемиатрофия лица Парри-Ромберга | Первое-второе десятилетие жизни | Медленно прогрессирующая односторонняя атрофия кожи, мягких тканей, мышц и костей лица. Сочетается с «ударом саблей» до 40% случаев. По КР одна из самых резистентных форм |
| Генерализованная | Симметрично на туловище и конечностях | Не менее четырёх очагов диаметром от 3 см в двух и более из семи анатомических областей, очаги склонны к слиянию |
| Глубокая | По КР симметрично на конечностях, по обзору 2023 года чаще единичный очаг на верхней части спины или конечностях | Глубокое уплотнение кожи и подкожной клетчатки, возможно вовлечение фасций и мышц. Кожа над очагом почти не изменена или слегка пигментирована |
| Пансклеротическая | Обычно дети | Самая тяжёлая форма: поражены кожа и все подлежащие ткани до костей, длительные язвы, контрактуры. Быстро прогрессирует и устойчива к лечению, возможен фатальный исход |
| Буллёзная, смешанная | Смешанная чаще у детей | Буллёзная: прозрачные пузыри, иногда с кровью, в очагах. Смешанная: проявления двух и более форм, чаще бляшечная и линейная |
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) обзор 2023 года относит к генерализованным формам, поскольку у примерно 40% пациентов с ним есть и морфеа-очаги. Для него описаны острый отёк конечностей без поражения кистей и стоп, затем «апельсиновая корка» и симптом «борозды» вдоль вен. В КР такого раздела нет.
Внекожные проявления
- Опорно-двигательный аппарат. Артралгии (у детей 16,9% по КР), синовит, артрит, контрактуры, миалгии, у детей сколиоз и асимметрия грудной клетки.
- Нервная система (преимущественно при «ударе саблей» и Парри-Ромберге). Головные боли, периферическая нейропатия, эпилепсия, у детей инсульт. Аномалии на изображениях головного мозга находят и у детей без симптомов. Систематический обзор 2026 года (242 публикации, около 3500 пациентов) называет самыми частыми головную боль и мигрень, эпилепсию и гемипарез. Головная боль и мигрень, по этому обзору, чаще при синдроме Парри-Ромберга, чем при «ударе саблей».
- Глаза. Нарушения движений и атрофия век, увеит, эписклерит. У детей офтальмологические проблемы по КР у 3,2%, преимущественно при Парри-Ромберге.
Диагностика
- Основа диагноза. Осмотр и пальпация очагов, оценка локализации, распространённости и характера очагов. Нужна фотофиксация для оценки активности и роста очагов. Единых критериев тяжести нет, для ювенильной формы предложена система LoSCAT (индексы LoSSI и LoSDI), её приводят и КР, и обзор 2023 года.
- Признаки активности (КР). Выраженная или умеренная эритема, отёк и индурация, новые очаги, рост очагов за последние 3 месяца, повышение температуры кожи над очагом, воспалительный венчик по периферии. Отсутствие активности: нет эритемы, новых и растущих очагов за 3 месяца, не меняется степень индурации, нет активных внекожных проявлений.
- Лабораторные тесты. КР рекомендует общий анализ крови, биохимию (общий белок, глюкоза, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ) и общий анализ мочи (C, 5). Эозинофилия бывает при генерализованной и линейной форме и часто связана с тяжестью и активностью. При подозрении на миозит КР добавляет СРБ, ЛДГ, креатинкиназу, креатинин и СОЭ, при подозрении на артрит ревматоидный фактор.
- Антитела. КР рекомендует антинуклеарный фактор методом непрямой иммунофлуоресценции для исключения системной склеродермии (B, 3), а при положительном результате антитела к топоизомеразе I, антицентромерные антитела и антитела к РНК-полимеразе III (B, 3). Обзор 2023 года не рекомендует рутинный скрининг антител и серологию на боррелии, кроме случаев с высоким клиническим подозрением. Антитела к Borrelia burgdorferi КР советует определять при укусе клеща или симптомах болезни Лайма (C, 5).
- Биопсия. КР рекомендует патоморфологическое исследование (C, 5). Ранние очаги: утолщённые коллагеновые пучки в ретикулярной дерме и плотный лимфоцитарный инфильтрат с примесью плазматических клеток, гистиоцитов и эозинофилов вокруг сосудов и потовых желёз. В поздней стадии мало признаков воспаления, гомогенизированные эозинофильные пучки коллагена, потовые железы атрофированы. По обзору 2023 года гистология не позволяет отличить морфеа от системной склеродермии, биопсию берут при сомнениях и достаточной глубины.
- Дерматоскопия КР рекомендует как дополнительный метод оценки активности: стадия эритемы или атрофии с телеангиэктазиями (C, 5). Обзор 2023 года отмечает белёсые фиброзные тяжи, сетчатые структуры пигмента и ветвящиеся сосуды, это помогает отличить морфеа от склерозирующего лишая (страница о склерозирующем лишае).
- Визуализация. КР: КТ при линейной форме на голове для исключения поражения костей лица, при тяжёлых формах туловища и конечностей для оценки мышц, суставов и костей (C, 5), МРТ головного мозга при линейных формах на голове (C, 5), при ограничениях КТ можно использовать МРТ, УЗИ суставов и мягких тканей, рентгенографию. Обзор 2023 года: МРТ головного мозга с контрастом всем пациентам с поражением лица, головы и шеи, даже без симптомов (до 50% пациентов с очагами на голове и лице без неврологических симптомов имеют изменения на МРТ), МРТ конечности с контрастом при глубокой и обширной форме. УЗИ высокой частоты (20 МГц) показывает активность и повреждение с результатами, сопоставимыми с LoSCAT, но для рутины не валидировано.
- Консультации. КР: ревматолог при подозрении на системную склеродермию, невролог, офтальмолог и стоматолог при очагах на лице и голове, ортопед при деформации нижних конечностей (C, 5). У детей с очагами на голове и шее офтальмолога рекомендуется показывать каждые 3-4 месяца в течение 3 лет от начала болезни.
С чем путают
Обзор 2023 года (классификация Kreuter и соавт.) называет для ранних бляшек склерозирующий лишай, кольцевидную гранулёму, кожный мастоцитоз, мигрирующую эритему, порокератоз Мибелли (страница о порокератозе), грибовидный микоз, витилиго, а для поздних очагов постинъекционные склеродермоподобные реакции, рубцы, хронический атрофический акродерматит, липодерматосклероз, морфеаформную базалиому и липоидный некробиоз. Для генерализованной формы: системная склеродермия, склередема, склеромикседема, хроническая реакция «трансплантат против хозяина», поздняя кожная порфирия. Для линейной: панникулит, локальная липодистрофия, атрофия после стероидов, склерозирующий невус, глубокая красная волчанка.
Лечение
КР: выбор зависит от площади и глубины поражения, зоны (лицо, конечности, туловище), вовлечения подлежащих тканей и соотношения пользы и риска. Лечат только активные очаги.
Наружная терапия (КР)
| Препарат | Режим | Уровень |
|---|---|---|
| Топические стероиды высокой и умеренной активности (активные ограниченные очаги в пределах дермы) | Взрослым: препарат высокой активности 1 раз в день 4 недели, затем умеренной активности до 12 недель. Окклюзионные повязки 2-3 недели. Долгая терапия только интервально, чтобы не вызвать атрофию кожи | C, 5 |
| Флутиказон 0,005% мазь | Взрослым 1 раз в сутки 4 недели, детям не более 3-4 недель, под окклюзию детям нельзя, не использовать до 6 месяцев | C, 5 |
| Мометазон 0,1% мазь | Взрослым 1 раз в сутки 4 недели, детям не более 2-4 недель, не использовать до 2 лет | C, 5 |
| Клобетазол 0,05% мазь | 1-2 раза в сутки 3-4 недели, не использовать до 1 года, у детей осмотр не реже раза в неделю | C, 5 |
| Бетаметазон 0,05% мазь | 2 раза в сутки не более 4 недель, не использовать до 1 года | C, 5 |
| Алклометазон 0,05% мазь | Взрослым 2-3 раза в сутки 4 недели, детям 1 раз в сутки не более 3 недель, не использовать до 6 месяцев | C, 5 |
| Метилпреднизолона ацепонат 0,1% мазь | Взрослым 1 раз в сутки не более 6 недель, детям не более 3 недель, не использовать до 4 месяцев | C, 5 |
| Такролимус 0,1% мазь (ингибитор кальциневрина, активная стадия) | 2 раза в сутки аппликациями или окклюзионными повязками 3 месяца. Частые ранние реакции: эритема, зуд, жжение, обычно 15-20 минут первые дни. При годовом использовании описаны системные эффекты (КР приводит это предупреждение) | A, 2 |
| Депротеинизированный гемодериват крови телят 5% мазь (трофика тканей) | Взрослым и детям 2-3 раза в сутки 1-2 месяца | C, 5 |
Обзор 2023 года отмечает, что клинических исследований топических стероидов при морфеа нет. Он добавляет к наружному лечению кальципотриол 0,005% 2 раза в день 3 месяца (отдельно или с фототерапией, при детской морфеа и при неэффективности стероидов, описаны хорошие результаты) и имиквимод 5% крем у детей и взрослых с бляшечной формой (при 9 месяцах лечения достоверное уменьшение утолщения и уплотнения, по рекомендациям SHARE 2019 года применяют и при некоторых формах у детей). В КР этих двух препаратов нет.
Фототерапия (КР)
| Метод | Режим | Уровень |
|---|---|---|
| УФА-1 (340-400 нм) при неглубоком поражении подлежащих тканей | Начало 5-20 Дж/см², прибавка 5-15 Дж/см² до разовой дозы 20-60 Дж/см², 3-5 раз в неделю, 20-60 процедур. Детям только при тяжёлом течении, неэффективности других методов, с 10 лет. Побочное: эритема, зуд, сухость, загар, обострение простого герпеса, фотостарение | A, 1 |
| ПУВА (320-400 нм) | Внутрь фурокумарины 0,8 мг/кг за 2 часа до УФА, либо 0,3% спиртовой раствор бергаптена или ксантотоксина наружно за 15-30 минут. Начало 0,25-0,5 Дж/см², прибавка до максимума 3-6 Дж/см², 2-4 раза в неделю, 20-60 процедур. При противопоказаниях к таблеткам возможны ПУВА-ванны. Противопоказана до 18 лет, при беременности и лактации | B, 2 |
Обзор 2023 года: в РКИ на 64 пациентах УФА-1 средней дозы был эффективнее низкой дозы и узкополосной УФВ, около половины пациентов дают рецидив в течение 3 лет после курса. При недоступности УФА-1 эффективна и безопасна ПУВА, но детям её рекомендуют избегать. Лазеры: эксимерный для воспалительных очагов, импульсный лазер на красителе, александритовый, Nd:YAG и фракционный для склеротических и атрофических. Данные из серий случаев, единственное РКИ (17 пациентов) сравнило фракционный лазер с малой дозой УФА-1 и показало преимущество лазера.
Системная терапия (КР)
Показания: неэффективность фототерапии, прогрессирование, тяжёлое течение, отсутствие противопоказаний.
| Препарат | Режим и условия | Уровень |
|---|---|---|
| Метотрексат | Взрослым 15-25 мг, детям 0,3-1 мг/кг или 15 мг/м² (максимум 25 мг) 1 раз в неделю подкожно или внутрь 6-12 месяцев и более. После ответа возможно снижение до поддерживающей дозы. Фолиевая кислота 1 мг внутрь ежедневно кроме дня метотрексата или 5 мг 1 раз в неделю. Контроль анализов крови и печени еженедельно до стабильной дозы, затем раз в 4-8 недель | A, 2 |
| Метотрексат + преднизолон | Преднизолон 0,5-1 мг/кг в сутки (максимум 60 мг) 2-4 недели с постепенной отменой | A, 2 |
| Метотрексат + пульс метилпреднизолона | Взрослым 1000 мг, детям 30 мг/кг (максимум 500-1000 мг) внутривенно 3 дня подряд раз в месяц 3 месяца или раз в неделю 12 недель. Для быстро прогрессирующего течения и неблагоприятного прогноза, в условиях отделения | A, 3 |
| Преднизолон в монотерапии | 0,3-1 мг/кг в сутки 3-12 месяцев с постепенной отменой при активном быстро прогрессирующем течении. После отмены часто рецидивы | C, 4 |
| Бетаметазон внутриочагово | 0,2 мл/см² (не более 1 мл) 1 раз в месяц 3 месяца, при упорном течении | C, 5 |
| Микофенолата мофетил (резерв) | 500-1000 мг/м² в сутки в 2-3 приёма при неэффективности или непереносимости метотрексата, обострении после длительной ремиссии, тяжёлых внекожных проявлениях | A, 4 |
| Гидроксихлорохин | Взрослым 200 мг 2 раза в день со снижением до 100-200 мг в сутки, детям 5 мг/кг, курс до 6 месяцев. В ретроспективном анализе 84 пациентов полный или частичный (более 50%) эффект у 81%. Осмотр офтальмолога до начала и каждые 6 месяцев | C, 5 |
| Пеницилламин (резерв, тяжёлые формы) | Взрослым 125-500 мг, детям 8 мг/кг ежедневно или через день 6-12 месяцев и более. Анализы мочи и крови раз в 2 недели 6 месяцев, затем ежемесячно | C, 3 |
| Бензилпенициллин (при активности и после бореллиоза) | Взрослым 500 000 ЕД 4 раза в сутки или 1 млн ЕД 2 раза в сутки внутримышечно, курс 15-40 млн ЕД, 2-3 курса с интервалом 1,5-4 месяца. Детям 25 000-50 000 ЕД/кг в сутки, курс 14 дней, 3-5 курсов | C, 5 |
| Гиалуронидаза (склероз, индурация) | 32-64 УЕ внутримышечно ежедневно или через день, 15-20 инъекций, либо 64 УЕ в очаг раз в 3 дня 7-10 процедур, 3-5 курсов | C, 4 |
| Пентоксифиллин или ксантинола никотинат (микроциркуляция) | Пентоксифиллин взрослым 100-200 мг 3 раза в сутки или 400 мг 1-2 раза в сутки 4-6 недель. Ксантинола никотинат внутрь 75-150 мг 2-3 раза в сутки 4-6 недель либо 15% раствор 2 мл внутримышечно 15-20 инъекций. Оба до 18 лет противопоказаны. Курсы 1-2 месяца 2-3 раза в год | C, 5 |
Перед метотрексатом КР рекомендует клинический анализ крови, печёночные ферменты, билирубин, креатинин, общий белок, при показаниях гепатиты B и C и диагностику туберкулёза. Прекращать терапию при лейкоцитах менее 1,5 x 10⁹/л, нейтрофилах менее 0,2 x 10⁹/л, тромбоцитах менее 75 x 10⁹/л. Мужчинам и женщинам детородного возраста нужна надёжная контрацепция во время лечения и минимум 6 месяцев после. Препарат противопоказан при беременности и лактации.
Что добавляет обзор 2023 года (Papara и соавт.)
- Метотрексат. Препарат выбора при глубокой, генерализованной, пансклеротической и прогрессирующей линейной форме, особенно при внекожных проявлениях. Дозы 0,3-0,6 мг/кг в неделю у детей (15 мг/м²) и 15-25 мг в неделю у взрослых. Схема CARRA для детей: монотерапия, метотрексат с пульсами метилпреднизолона или метотрексат с преднизолоном внутрь. В РКИ на 70 детях метотрексат превосходил преднизолон по кожному индексу, новым очагам и термографии к 12 месяцу, группа только с преднизолоном имела втрое больший риск рецидива. Рецидив у примерно 15% детей на втором году после метотрексата, лечение не менее года до снижения дозы связано с более долгой ремиссией. SHARE рекомендует отменять метотрексат только при ремиссии и отсутствии стероидов не менее года.
- Микофенолат. Вторая линия. В ретроспективном сравнении 22 детей на микофенолате и 47 ответивших на метотрексат различий по безрецидивной выживаемости и эффективности не было. Добавление микофенолата к метотрексату эффект не усиливало.
- Другое. Циклоспорин, гидроксихлорохин, азатиоприн, ретиноиды, внутривенные иммуноглобулины, ритуксимаб и инфликсимаб описаны в отдельных случаях тяжёлой морфеа, рутинное применение требует более надёжных данных. Обзор сообщает, что имеющиеся данные не поддерживают пероральный кальцитриол, пеницилламин и интерферон-гамма.
- Новые подходы. Тоцилизумаб (серии из 8 детей), тофацитиниб (улучшение у нескольких пациентов с рефрактерной генерализованной формой), барицитиниб (один случай), абатацепт (около 80% ответивших к 12 месяцу в когортных данных, 16,7% прекратили из-за нежелательных реакций), иматиниб и трансплантация аутологичных стволовых клеток при пансклеротической форме у детей. Это отдельные случаи, серии и ожидающие результатов исследования, ни один из этих методов не включён в КР.
Физиотерапия и реабилитация (КР)
- Ультразвук. Мягкие режимы 880 кГц (1 МГц), 0,05-0,8 Вт/см², 5-10 минут на поле, 10-15 ежедневных процедур. Для минимальной активности (C, 5). Противопоказан при беременности и тромбофлебите.
- Фонофорез и электрофорез гиалуронидазы при бляшечной форме с минимальной активностью, 8-12 процедур, повторные курсы через 3-4 месяца (C, 5).
- Низкоинтенсивное лазерное облучение красным (0,63-0,65 мкм) или инфракрасным диапазоном (0,89-0,904 мкм), 10-15 ежедневных процедур, для микроциркуляции и эпителизации эрозий (C, 5). Не использовать до 3 лет, нужна защита глаз.
- Ортезирование, лечебная гимнастика, массаж, лимфодренаж при ограничении движений и контрактурах в неактивной стадии (C, 5). Обзор 2023 года: физиотерапию делают 1-2 раза в неделю не менее 3 месяцев и не в активной стадии.
- Хирургия. КР допускает при деформации лицевого скелета, суставов, контрактурах в неактивной стадии (C, 5). Обзор 2023 года называет операции в ремиссии, чтобы не вызвать реактивацию, и добавляет аутологичные инъекции жира (при необходимости возможны и в активной стадии, и у детей).
Течение и наблюдение
- Профилактика (КР). Избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения и самостоятельного приёма лекарств. Диспансерное наблюдение для раннего выявления прогрессирования.
- Прогноз по КР. Для жизни благоприятный. Бляшечная форма течёт доброкачественнее линейной и генерализованной. Очаги на голове дают асимметрию лица и деформацию зубного ряда, линейная форма может привести к обезображиванию, укорочению конечности и контрактурам. Для тяжёлых форм системное лечение рекомендуется начинать как можно раньше. У взрослых и детей с линейной и смешанной формой течение тяжёлое, рецидивирующее, нужен мультидисциплинарный подход (дерматолог, ревматолог, невролог, офтальмолог, ортопед, стоматолог, хирург, врач ЛФК).
- Частота рецидивов по обзору 2023 года. Около четверти пациентов, у детей 27%, у взрослых 17%. Среди факторов риска возраст начала, линейная форма конечностей и генерализованная форма, задержка начала лечения и положительные антинуклеарные антитела. Медиана времени от ремиссии до первого рецидива 26 месяцев. Детям нужно наблюдение особенно в первые 2 года после отмены лечения.
- Госпитализация (КР). Круглосуточный стационар для форм, где нужны постоянное наблюдение, иммуносупрессия или системные стероиды, фототерапия, а также при неэффективности амбулаторного лечения. Дневной стационар для системной терапии и фототерапии с периодическим мониторингом.
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся и где данных мало
- Скрининг антител. КР рекомендует антинуклеарный фактор и специфические антитела для исключения системной склеродермии (B, 3), обзор 2023 года против рутинного скрининга антител.
- Пеницилламин. КР включает его в резерв при тяжёлых формах (C, 3) и сама пишет, что целесообразность признаётся не всеми авторами и риски могут превышать пользу. Обзор 2023 года сообщает, что имеющиеся данные не поддерживают его применение.
- МРТ головного мозга. КР рекомендует её при линейных формах на голове (C, 5). Обзор 2023 года и систематический обзор 2026 года шире: при любых краниофациальных очагах и при диагнозе, независимо от симптомов. Систематический обзор 2026 года описывает публикации (в основном случаи и серии), поэтому точные частоты находок он не даёт.
- Бензилпенициллин, гиалуронидаза, пентоксифиллин, ксантинола никотинат. Эти схемы стоят в КР с уровнем C (достоверность 4-5), в разделе о лечении обзора 2023 года их нет. Ссылок на РКИ для них КР в разделе не приводит.
- Дозы метотрексата у детей. КР 0,3-1 мг/кг, обзор 2023 года 0,3-0,6 мг/кг в неделю (15 мг/м²), максимум по КР 25 мг.
- ПУВА у детей. КР называет противопоказанием возраст до 18 лет, а для УФА-1 допускает применение с 10 лет только при тяжёлом течении. Обзор 2023 года советует избегать ПУВА у детей.
- Опечатки в тексте КР. В разделах про фототерапию встречаются «до 18 дет» и «до 10 дет», смысл восстановлен по контексту (до 18 лет для ПУВА, до 10 лет для УФА-1).
- Топические стероиды. В КР уровень C, 5 (мнение экспертов), обзор 2023 года пишет, что клинических исследований при морфеа нет.
- Классификация. КР подчёркивает отсутствие консенсуса и приводит отдельные списки форм для дерматологов и ревматологов. Эозинофильный фасциит как форму генерализованной морфеа указывает только обзор 2023 года.
- Год редакции КР. По каталогу сайта КР относятся к редакции 2020 года, актуальность препаратов и режимов сверяйте с действующей версией.
Что не вошло в эту страницу
- Клинические испытания, перечисленные в таблице обзора 2023 года (кризаборол 2% мазь, кальципотриол, имиквимод, УФА-1, инфракрасное облучение, экстракорпоральный фотоферез), а также ультразвук с признаком «солнца», оптическая когерентная томография и термография: в основу страницы не взяты.
- Обзор 2026 года об ингибиторах JAK при детской морфеа, обзор 2026 года о процедурах (лазеры) при морфеа и системной склеродермии и отдельные клинические случаи (после вакцинации, после лучевой терапии, на фоне иммунотерапии) в страницу не вошли.
- Полный текст систематического обзора 2026 года по неврологии использован по резюме, подробные таблицы частот не выписывались.
- Из шести снимков DermNet на странице четыре. Один с кровоточащим участком в углу и один с нечётким очагом не использованы. DermNet подписывает все снимки одним словом Morphoea, поэтому подписи на странице описывают только видимое, форму и стадию по ним определить нельзя.
- Регистрацию препаратов (такролимус, гидроксихлорохин, микофенолат, метотрексат для подкожного введения, бергаптен, ксантинола никотинат, гиалуронидаза) в вашей стране проверяйте отдельно. Лечение при беременности и лактации КР подробно не разбирает, назван только ряд противопоказаний (метотрексат, ПУВА, ультразвук). Общие вопросы описаны на странице о беременности и лактации.
Источники
- Клинические рекомендации «Локализованная склеродермия» (L94.0, L94.1). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, Минздрав России. cnikvi.ru.
- Papara C., De Luca D.A., Bieber K. и соавт. Morphea: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023. PMC9969991. CC BY.
- Chong Y., Mo W., Deng C. и соавт. Neurological involvement in localized scleroderma: a systematic review of clinical manifestations and neuroimaging findings. Front Immunol. 2026. PMC13619469. CC BY.
- DermNet. Morphoea (localised scleroderma, morphea). dermnetnz.org/topics/morphoea. Фотографии.
