Кожный атлас / Пигмент, сосуды, лимфоцитарные и системные / Красная волчанка (кожные формы)
Красная волчанка (кожные формы)
Cutaneous lupus erythematosus, дискоидная красная волчанка, L93
Аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, у которого кожа бывает единственным органом или одним из проявлений системной красной волчанки. Дискоидная форма даёт эритему, гиперкератоз и рубцовую атрофию и самая частая из хронических кожных форм. Главные вопросы для врача: подтвердить диагноз биопсией, исключить системное поражение, начать защиту от солнца и антималярийный препарат с контролем глаз.
Редкий диагноз, нужна биопсия КР «Красная волчанка» 2025 Обзоры An Bras Dermatol 2023 и J Med Life 2025 Обновлено 6 ноября 2026
Коротко
- Кожные формы: острая (всегда проявление системной красной волчанки), подострая и хроническая (дискоидная, гипертрофическая, люпус-панникулит, опухолевидная, холодовая, слизистых). Дискоидная составляет 70-80% кожных форм. Заболеваемость кожными формами 3,0-4,2 на 100 000 в год, чаще женщины 20-40 лет (КР).
- Диагноз ставит дерматовенеролог по клинике. Биопсию (в том числе с иммунофлюоресценцией) рекомендуют, когда признаки могут быть у других болезней (C, 3). Симптом Бенье-Мещерского: болезненность при поскабливании плотных чешуек (C, 5).
- Всем пациентам КР рекомендует общий и биохимический анализы крови, антинуклеарный фактор (HEp-2) и при титре 1:640 и выше расширенное иммунологическое обследование, консультацию ревматолога (все C, 4-5).
- Наружно первая линия: кортикостероиды (бетаметазон 0,1%, клобетазол 0,05%, метилпреднизолона ацепонат 0,1%) или ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус). Системно первая линия: гидроксихлорохин 5-6 мг/кг в сутки (B, 2) или хлорохин.
- Защита от солнца нужна всем: одежда, головные уборы, фотозащитные кремы SPF выше 50 (C, 5).
- Антималярийные препараты: осмотр офтальмолога до начала и не реже раза в 6 месяцев (C, 5). Риск перехода в системную красную волчанку по КР до 90% при острой форме, 35-50% при подострой, около 20% при распространённой хронической, не более 5% при локализованной дискоидной.
Клиническая картина
| Форма | Что видно |
|---|---|
| Дискоидная | Триада: эритема, гиперкератоз, атрофия. Скулы, щёки, крылья носа, ушные раковины, волосистая часть головы. Красное пятно медленно растёт, превращается в бляшку, в центре сначала фолликулярный, затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, на обратной стороне роговые шипики. После разрешения остаются рубцовая атрофия, телеангиэктазии, гипо- и гиперпигментация, на голове рубцовая алопеция (КР). |
| Красная кайма губ | Слегка инфильтрированные вишнёво-красные пятна с трудно удаляемыми чешуйками (КР). |
| Глубокая (люпус-панникулит) | Глубокие плотные подвижные узлы с застойной вишнёвой окраской кожи, после разрешения западения от атрофии подкожной клетчатки, возможны изъязвления. Часто сочетается с дискоидными очагами (КР). |
| Веррукозная (гипертрофическая) | Одиночные выступающие бляшки с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью: лицо, тыл кистей, разгибательные поверхности (КР). |
| Подострая | Папулосквамозные («псориазоформные») или кольцевидные эритематозные высыпания, переходная форма между острой и хронической. Вероятность системной красной волчанки 35-50% (КР). |
| Острая | Эритема в области скул, щёк и носа («бабочка») с цианотичным оттенком в центре и отёком, возникает после солнца, исчезает за несколько дней, оставляя слабую гиперпигментацию. Всегда проявление системной красной волчанки (КР). |
| Прочие | Опухолевидная (плотные уртикароподобные бляшки), холодовая (синюшные папулы на открытых участках), слизистых (чаще полость рта, диагностируют поздно), буллёзная (антитела к коллагену VII типа), неонатальная (трансплацентарные анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B, возможна блокада сердца). Перекрёстные формы у 35% больных (КР). |
У детей чаще встречается дискоидная форма (73% кожных форм), очаги обычно ограниченные: лицо, волосистая часть головы, шея. При генерализованной дискоидной форме у детей часто развивается системная красная волчанка (КР). Провоцируют кожные формы ультрафиолет и некоторые препараты (тербинафин, ингибиторы ФНО-альфа, противосудорожные препараты, ингибиторы протонной помпы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, лефлуномид и др.), вирусные инфекции и травмы кожи (КР). Курение связывают с худшим ответом на антималярийные препараты (обзор 2023).
Диагностика
| Метод | Роль | Оценка |
|---|---|---|
| Клиническая картина, симптом Бенье-Мещерского, осмотр слизистых | Диагноз кожных форм устанавливает дерматовенеролог по клинике. Жалоб обычно нет, обострения чаще весной и летом. | C, 5 КР |
| Дерматоскопия | Когда клиники недостаточно для определённости. | B, 3 КР |
| Биопсия кожи с гистологией | Дискоидная форма: гиперкератоз с роговыми пробками, атрофия эпидермиса, вакуольная дегенерация базального слоя, утолщение базальной мембраны, лимфоцитарные инфильтраты вокруг сосудов и придатков, муцин в дерме. При подострой форме изменения слабее. | C, 3 КР |
| Прямая иммунофлюоресценция биоптата | Крупноглобулярные отложения IgM, IgG и комплемента вдоль эпидермо-дермального соединения (положительный тест «полосы волчанки»), при показаниях. | C, 3 КР |
| Общий и биохимический анализы крови | Активность процесса и исключение системной красной волчанки, контроль безопасности антималярийных препаратов, дапсона и метотрексата (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, мочевина, креатинин, СРБ). | C, 5 КР |
| Антинуклеарный фактор (HEp-2, непрямая иммунофлюоресценция) | При титре 1:640 и выше: анти-dsDNA, анти-Sm, спектр антинуклеарных антител (иммуноблот), антифосфолипидные антитела, RPR. При дискоидной форме возможны анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B и анти-annexin-1, при подострой анти-Ro/SS-A у большинства больных. | C, 5 КР |
| Общий анализ мочи | Контроль безопасности метотрексата и осмотр раз в 6 месяцев при наблюдении (КР). | КР |
| Консультации | Ревматолог при положительном АНФ 1:640 и выше (C, 4), офтальмолог до начала и во время приёма антималярийных препаратов не реже 1 раза в 6 месяцев (C, 5). | КР |
С чем дифференцируют
Типичный дифференциальный ряд по DermNet и руководствам по дерматологии.
- Розацеа и себорейный дерматит - поражение центральной части лица
- Полиморфный фотодерматоз и другие фотодерматозы
- Красный плоский лишай (в том числе волосистой части головы и слизистой рта)
- Псориаз
- Дерматофития лица и волосистой части головы (микоз головы)
- Гнездная алопеция и другие рубцовые алопеции
- Генерализованная острая форма напоминает лекарственную сыпь или вирусную экзантему (токсидермия)
Лечение
КР: наружная и системная лекарственная терапия. Среди препаратов в КР нет разрешённых специально для кожной красной волчанки, что подчёркивает и обзор 2023 года: FDA для системной красной волчанки одобрила кортикостероиды, гидроксихлорохин и белимумаб, для кожных форм специальных нет.
Наружно по КР
| Препарат | Режим | Оценка |
|---|---|---|
| Бетаметазон 0,1% крем, мазь | Тонким слоем 2 раза в сутки. Оптимально для туловища и конечностей. | C, 5 |
| Клобетазол 0,05% крем, мазь | 1-2 раза в сутки. Оптимально для волосистой части головы, ладоней, подошв. | C, 5 |
| Метилпреднизолона ацепонат 0,1% мазь | 1 раз в сутки, взрослым. | C, 4 |
| Такролимус 0,1% мазь | 2 раза в сутки, противопоказан детям до 16 лет. | C, 2 |
| Такролимус 0,03% мазь | 2 раза в сутки, взрослым и детям старше 6 лет. | C, 5 |
| Пимекролимус 1% крем | 2 раза в сутки, противопоказан детям до 3 месяцев. | B, 2 |
Обзор 2023: сильные стероиды эффективнее слабых, но дают стрии, телеангиэктазии и розацеаподобный периоральный дерматит, поэтому их применяют как можно короче. Ингибиторы кальциневрина подходят при длительном лечении и на лице у детей, они слабее сильных стероидов. Внутриочаговые инъекции стероидов возможны при локализованных гипертрофических очагах.
Системно по КР
| Препарат | Режим | Оценка |
|---|---|---|
| Гидроксихлорохин (первая линия) | Взрослым 5-6 мг/кг в сутки (около 400 мг). После ответа дозу снижают до 200 мг в сутки и продолжают не менее 2-3 месяцев, приём может продолжаться до 2-3 лет, отмена поддерживающей дозы повышает риск рецидива дискоидной формы в 2,5 раза. Детям 5 мг/кг до 400 мг в сутки не более 6 месяцев, до 6 лет противопоказан. | B, 2 взрослые, C, 4 дети |
| Хлорохин | Взрослым 250 мг 1-2 раза в сутки 5 дней с перерывами на 2 дня, курсы в течение 2-3 месяцев, или 250 мг в сутки 5-7 дней в неделю не менее 2 месяцев. Детям 3,5 мг/кг в сутки. | C, 3-5 |
| Преднизолон (острое воспаление, выраженное обострение, старт терапии) | 10-40 мг в сутки, поддерживающая 5-10 мг, срок индивидуально. | C, 5 |
| Дапсон (при неэффективности антималярийных препаратов) | 25-150 мг в сутки в 1-2 приёма, начиная с 25-50 мг и повышая на 25 мг в неделю, не более 200 мг в сутки. | C, 4 |
| Метотрексат (при неэффективности антималярийных препаратов) | 10-25 мг в неделю внутрь до ремиссии. Контроль: общий анализ крови, биохимия, общий анализ мочи. | C, 5 |
Что добавляет обзор 2023 (An Bras Dermatol)
- Доказательность по таблице обзора: гидроксихлорохин 1/A, талидомид 2/A, ацитретин, изотретиноин, микофенолат, белимумаб 2/B, метотрексат, дапсон, азатиоприн 4.
- Гидроксихлорохин: Американская академия офтальмологии рекомендует не выше 5 мг/кг в сутки, чтобы снизить риск ретинопатии (до 1% случаев). Ответ на антималярийные препараты около 63%: 91% при острой, 57% при дискоидной, 31% при холодовой форме. Курильщики отвечают хуже.
- Метотрексат: 7,5-25 мг в неделю внутрь или подкожно, фолиевая кислота в другие дни снижает побочные эффекты. Дапсон: до оценки на дефицит Г-6-ФДГ, риск гемолиза, метгемоглобинемии, DRESS.
- Системные ретиноиды (ацитретин, изотретиноин 0,2-1 мг/кг в сутки) при рефрактерных формах, особенно веррукозных, ответ за 2-6 недель, после отмены часто рецидив. Нужна контрацепция (после изотретиноина месяц, после ацитретина 2-3 года).
- Талидомид как спасительная терапия при тяжёлых рефрактерных случаях: ответ более 90%, рецидив до 70% после отмены, нейропатия у 16%, тератогенность.
- Микофенолат (третья линия), азатиоприн (при неэффективности предыдущих). Системные кортикостероиды только в начале при агрессивных и распространённых формах, дозы 0,5-1 мг/кг в сутки с быстрым снижением, длительная терапия не показана.
Профилактика и наблюдение
- Фотозащита: головные уборы, одежда с длинными рукавами, закрытое декольте, брюки и длинные юбки, фотозащитные кремы SPF выше 50 (C, 5 КР). Обзор 2023 называет её фундаментом лечения.
- Реабилитация по КР: противопоказаны физиотерапия и курортное лечение на юге с инсоляцией, нужно воздерживаться от бань, парилок и саун, нежелательно длительно стоять у горячей плиты, оптимальна работа в сухих тёплых помещениях.
- Наблюдение: дерматовенеролог, ревматолог, терапевт или педиатр, эндокринолог, офтальмолог, невролог, акушер-гинеколог, осмотр раз в 6 месяцев с анализами крови, мочи, биохимией, СРБ и антинуклеарным фактором. Осмотр глазного дна раз в 6 месяцев на антималярийных препаратах (C, 5 КР). Обзор 2023 при отсутствии факторов риска допускает ежегодный контроль после пятого года, при дозе выше 5 мг/кг, почечной недостаточности и тамоксифене чаще.
- Отмена лекарства, вызвавшего волчанку, и отказ от курения (обзор 2023). Контрацепция при приёме тератогенных препаратов: комбинированные оральные контрацептивы допустимы без тромбозов в анамнезе и высоких антифосфолипидных антител, иначе внутриматочная спираль или гестагены. Антималярийные препараты при беременности и лактации рекомендованы.
- Прогноз по КР: длительная ремиссия при кожной красной волчанке достигается редко, чаще всего при дискоидной форме. Переход в системную форму в систематическом обзоре 2025 (72 исследования, 2814 больных с дискоидной формой): у 30,0% детей и 25,4% взрослых, факторы риска: начало до 10 лет у детей и до 20 лет у взрослых, АНФ в титре 1:320 и выше, семейный анамнез ревматических болезней.
- Показания к госпитализации по КР: тяжёлое течение, нет эффекта от амбулаторного лечения за 1 месяц.
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся
- Доза гидроксихлорохина. КР: 5-6 мг/кг в сутки (около 400 мг). Обзор 2023: часть литературы советует 6,5 мг/кг, но академия офтальмологов 2016 года советует не выше 5 мг/кг ради безопасности сетчатки.
- Частота контроля глаз. КР: офтальмолог не реже раза в 6 месяцев. Обзор 2023: исходный осмотр и затем ежегодно после пятого года при отсутствии факторов риска, чаще при высоком риске, ОКТ для раннего выявления.
- Риск системной красной волчанки. По КР при локализованной дискоидной форме не более 5%. Систематический обзор 2025 даёт 25,4% у взрослых и 30,0% у детей. Эти данные из разных выборок и методов.
- Уровни доказательности препаратов. В КР для метотрексата и дапсона C, в обзоре 2023 уровень 4. Гидроксихлорохин в КР B,2 и в обзоре 1/A. Талидомид в КР отсутствует, обзор оценивает 2/A.
Что не вошло в эту страницу
- Системная красная волчанка, диагностические критерии, анифролумаб, белимумаб и другие биологические препараты при ней, неонатальная форма, волчаночный нефрит. Подробности дозирования у детей и лабораторные пороги безопасности: в КР и инструкциях.
- Международных клинических рекомендаций по кожной красной волчанке под свободной лицензией не использовано. Опорой служат КР 2025 и два обзора. Из DermNet взяты только фотографии с пометкой «© DermNet», снимки других правообладателей не использованы.
- Регистрацию препаратов (в том числе гидроксихлорохина, талидомида, пимекролимуса) и режимы в вашей стране проверяйте отдельно. Страница не заменяет клиническое решение.
Источники
- Клинические рекомендации «Красная волчанка» (ID 222_2, L93). 2025. Минздрав России. pravo.ppt.ru/klinicheskie-rekomendatsii/325053.
- Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. An Bras Dermatol. 2023;98(3). PMC10173173. CC BY.
- Discoid lupus erythematosus and its progression to systemic lupus erythematosus across age groups: a systematic review. J Med Life. 2025. PMC12577789. CC BY.
- DermNet. Cutaneous lupus erythematosus. dermnetnz.org/topics/cutaneous-lupus-erythematosus. Фотографии.
