Витилиго
Хроническое аутоиммунное заболевание: меланоциты разрушаются, и на коже появляются молочно-белые пятна с чёткими границами. Зуда и боли обычно нет, основная нагрузка - косметическая и психологическая. Цель лечения - остановить прогрессирование и вернуть пигмент.
Коротко
- Распространённость 0,5-2% населения во всех расах, дети болеют так же часто, как взрослые. Ведущим механизмом считают аутоиммунное разрушение меланоцитов, у части пациентов сопутствует аутоиммунное поражение щитовидной железы.
- Диагноз клинический, помогает осмотр лампой Вуда. Обследование нужно для выявления сопутствующих аутоиммунных заболеваний и противопоказаний к фототерапии.
- КР 2016 ставит на первую линию наружные глюкокортикоиды (по непрерывной или лучше по интермиттирующей схеме) и ингибиторы кальциневрина при отсутствии эффекта, а также узкополосную фототерапию 311 нм и эксимерное излучение 308 нм. Канадский консенсус 2025 допускает как первую линию наружные глюкокортикоиды, ингибиторы кальциневрина и ингибитор JAK (руксолитиниб, крем), отдельно признаёт фототерапию и профилактику рецидива поддерживающей терапией.
- Ингибиторы кальциневрина не сочетают с фототерапией и интенсивным солнечным облучением из-за вопросов безопасности. Длительный курс фототерапии составляет от 6 до 12 месяцев и более.
- Все пациенты нуждаются в оценке психологического состояния: при витилиго выше частота тревоги, депрессии и суицидальных мыслей.
Клиническая картина
Типичный элемент - молочно-белое пятно с чёткими, часто выпуклыми границами, одиночное или множественное, склонное к периферическому росту и слиянию. Пятна нередко возникают на месте травмы (феномен Кебнера). В очагах могут быть остаточная пигментация, по периферии иногда гиперпигментация, у части пациентов обесцвеченные волосы (лейкотрихия, по DermNet у 10-60%). Очаги чаще расположены на коже век, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтей, предплечий, тыла кистей, половых органов, коленей, голеностопных суставов и стоп, реже на слизистых.
Активность болезни, по DermNet, предсказывают периферическая гипопигментация, пятна по типу конфетти, нечёткие границы и феномен Кебнера. Течение волнообразное: за периодом распространения следует стабилизация, возможна спонтанная репигментация от волосяных фолликулов. У светлокожих пациентов потеря пигмента заметнее летом из-за контраста с загаром.
| Форма | Описание | Источник |
|---|---|---|
| Несегментарное | Обычно билатеральное и симметричное. Подтипы: генерализованное, акрофациальное, универсальное, слизистых (более одного очага), фокальное в начале болезни. Составляет большинство случаев у взрослых. | КР 2016, DermNet |
| Сегментарное | Одностороннее, по дерматому, не пересекает среднюю линию, поражение головы более чем у половины пациентов. Начинается быстро, затем стабилизируется через 6 месяцев - 2 года, чаще у детей (15-30% случаев у детей). Лейкотрихия на границах. | КР 2016, DermNet |
| Смешанное | Сочетание несегментарного и сегментарного. Предикторы перехода: лейкотрихия, галоневусы. | КР 2016, DermNet |
| Неклассифицируемое | Фокальное и слизистое с одним очагом, а также точечное, гипохромное и фолликулярное варианты. | КР 2016, DermNet |
| Редкие варианты | Трихромное (промежуточный оттенок между белым пятном и нормальной кожей), квадри- и пентахромное, красное (воспалительный приподнятый край), голубое (поствоспалительное, пигментное недержание). | DermNet |
Диагностика
Диагноз ставят по клинической картине. КР 2016 рекомендует осмотр лампой Вуда для чёткой визуализации очагов и дифференциальной диагностики (D/4), фотографирование для оценки лечения. По DermNet лампа особенно полезна при светлой коже и частичной потере пигмента, дерматоскопия показывает белое свечение и помогает отличить стабильное течение от активного. Биопсия оправдана, если диагноз неясен (D/4).
| Что назначают | Зачем | Уровень |
|---|---|---|
| Общий анализ крови, мочи, биохимия (глюкоза, печёночные и почечные показатели) | Исключить сопутствующую патологию и противопоказания к фототерапии. | D, 4 КР 2016 |
| ТТГ, антитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе | Выявить аутоиммунное заболевание щитовидной железы. | D, 4 КР 2016 |
| Антинуклеарные антитела, антитела к париетальным клеткам желудка и другие | Выявить сопутствующую аутоиммунную патологию. По DermNet, при семейных аутоиммунных заболеваниях также B12. | D, 4 КР 2016 |
| Консультации терапевта (педиатра), эндокринолога, офтальмолога, акушера-гинеколога | Исключить противопоказания к фототерапии и ПУВА. | D, 4 КР 2016 |
| Скрининг сопутствующих аутоиммунных и психических заболеваний | Канадский консенсус: у пациентов выше риск тиреоидита, сахарного диабета 1 типа, очаговой алопеции, пернициозной анемии, а также тревоги и депрессии (согласие экспертов 86% и 96%). | Консенсус экспертов |
С чем дифференцируют
| Состояние для дифференциальной диагностики (DermNet) | Пример |
|---|---|
| Локальные очаги | Галоневус, анемический невус, депигментированный невус. |
| Наследственные гипомеланозы | Пьебалдизм, синдром Ваарденбурга, туберозный склероз, гипомеланоз Ито. |
| Вторичные гипомеланозы | Отрубевидный лишай, лепра, вторичный сифилис, склероатрофический лишай, морфеа, дискоидная красная волчанка, постожоговая и постпсориатическая депигментация, грибовидный микоз. |
| Лекарственные и профессиональные | Иматиниб, хлорохин, иммунотерапия меланомы, имиквимод, наружные глюкокортикоиды, фенольные соединения. |
| Идиопатические | Прогрессирующий макулярный гипомеланоз, идиопатический каплевидный гипомеланоз. |
Калькулятор VASI
Индекс площади витилиго оценивает площадь и степень депигментации. Площадь измеряют в единицах кисти пациента (одна кисть с пальцами примерно 1% поверхности тела), степень - в долях 0, 10, 25, 50, 75, 90 и 100%. Результат - сумма произведений по всем очагам, максимум 100. Расчёт выполняется в браузере, введённые данные нигде не сохраняются. Канадский консенсус отмечает, что VASI и подобные шкалы применяют в исследованиях, но в повседневной практике они необязательны.
Метод: Hamzavi I et al. Arch Dermatol. 2004 (исходная публикация VASI); описание единиц и градаций в Psychometric Properties and Meaningful Change Thresholds of the Vitiligo Area Scoring Index, JAMA Dermatol 2025 (PMC11581646). Диапазон T-VASI 0-100 и пороги значимого улучшения 1,69-3,88 балла (лицо, F-VASI 0,38-0,60): Dermatol Ther 2024, исследования TRuE-V (PMC11333635). Пороги получены при лечении руксолитинибом и относятся к несегментарному витилиго, их нельзя переносить на другие методы без оговорки.
Лечение
Цель лечения по обоим документам - стабилизация процесса и репигментация. Таблица собрана по КР «Витилиго» (КР199, 2016) с уровнями убедительности и достоверности и по Канадскому консенсусу 2025, где он добавляет новые методы. По DermNet, лечение эффективнее на лице и туловище, хуже на кистях, стопах и участках с белыми волосами, а свежие очаги отвечают лучше давних.
| Метод | Что говорят рекомендации | Источник |
|---|---|---|
| Общие меры | Избегать травматизации кожи (феномен Кебнера), солнечных ожогов и стресса, защищать пятна от солнца. Консенсус: фотофиксация, образование пациента, камуфляж как самостоятельный метод или дополнение, комплементарные методы доказательств не имеют. | КР 2016, консенсус 2025 |
| Наружные глюкокортикоиды | Метилпреднизолона ацепонат, алклометазон 0,05%, бетаметазон, клобетазол 1 раз в сутки. Первая линия при ограниченном несегментарном и при сегментарном витилиго. Непрерывно не более 2-3 месяцев (детям умеренной или высокой, взрослым высокой или очень высокой активности), на лице непрерывные курсы не рекомендуют. Предпочтительна интермиттирующая схема: 2 недели ежедневно, 2 недели перерыв, 4-6 повторных курсов. Риск атрофии, стрий, акне и системного действия. | A, 1++ КР 2016 |
| Ингибиторы кальциневрина | Такролимус 0,1% 2 раза в сутки от 3 месяцев (A, 1+), 0,03% (C, 2+), пимекролимус 1% (B, 1+). Альтернатива при неэффективности глюкокортикоидов, без атрофии. Не сочетать с фототерапией или солнечным облучением: предупреждающая инструкция, риск опухолей кожи. Витилиго нет в инструкциях по применению (вне показаний). | A, 1+ КР 2016 |
| Руксолитиниб, крем 1,5% | Консенсус: единственный зарегистрированный метод репигментации несегментарного витилиго с 12 лет в Канаде, США, Великобритании и Евросоюзе, наносят 2 раза в сутки, достоверная репигментация лица и тела к 24 неделе, нарастает до 52 недели. Возможна комбинация с узкополосной фототерапией. В КР 2016 препарата нет, регистрацию в России сверяйте по реестру. | Консенсус 2025 |
| Узкополосная фототерапия 311 нм | Начало 0,1-0,25 Дж/см², 2-3 раза в неделю не 2 дня подряд, прибавка 5-20% до слабой эритемы без зуда и боли, курс 20-100 процедур и более. В исследовании за 6 месяцев репигментация 42,9% против 3,3% в контроле. Эффективнее ПУВА при несегментарном витилиго. Консенсус: курс не менее 6-12 месяцев, сначала 2-3 раза в неделю, затем поддержка 1-2 раза в неделю, лечение в кабинете предпочтительнее домашнего. | A, 1+ КР 2016 |
| Эксимерный лазер или свет 308 нм | Начало 50-100 мДж/см² (лицо, шея, подмышки 50), 2 раза в неделю, прибавка 25-100 мДж/см², курс 20-60 процедур и более. По КР репигментация отмечена в 85% очагов, лучший эффект в зонах, чувствительных к свету. Эксимерный свет в сравнении с узкополосной терапией дал репигментацию более 75% в 37,5% очагов против 6%. | B, 1+ КР 2016 |
| Широкополосная УФВ | Начало 25-30% минимальной эритемной дозы, 2-3 раза в неделю, курс 20-100 процедур. За 12 месяцев репигментация более 75% у 57,1% пациентов с распространённой формой. | C, 2+ КР 2016 |
| ПУВА-терапия | Эффективна, но больше всего побочных эффектов (фотосенсибилизация, катаракта, риск рака кожи, выраженный контраст между репигментированной и здоровой кожей). Консенсус: узкополосная терапия и эксимерное излучение безопаснее и эффективнее ПУВА и УФА1. | B, 2++ КР 2016 |
| Системная терапия | КР 2016 её не содержит. Консенсус: зарегистрированных системных препаратов нет, в исключительных случаях при нестабильном быстро прогрессирующем витилиго возможны вне инструкции системные глюкокортикоиды (мини-пульс), метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, миноциклин, ингибиторы JAK (на тот момент в фазе 3). | Консенсус 2025 |
| Хирургические методы | КР 2016: не применяются. Консенсус: при локализованном стабильном (не менее 12 месяцев) витилиго, резистентном к наружной терапии и фототерапии, возможны иглоукалывание, суспензия клеток, пробивные трансплантаты и трансплантаты из вакуумных пузырей, пересадка меланоцитов, особенно при сегментарной форме. | КР 2016, консенсус 2025 |
| Поддерживающая терапия | Консенсус: поддерживающее лечение снижает риск рецидива, рецидив частый и лечится повторным назначением терапии. | Консенсус (согласие 84%) |
| Депигментация | Только в исключительных случаях, при распространённой терапевтически резистентной форме, и опытным дерматологом: монобензон, лазеры, поражающие пигмент. | Консенсус 2025 |
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся
- Хирургия. КР 2016 пишет, что хирургическое лечение не применяется, консенсус 2025 допускает его при стабильном локализованном витилиго. Различие связано с датой редакции и с тем, что в КР 2016 раздел не заполнен, а не с отрицательными данными.
- Руксолитиниб, системные препараты и поддерживающая терапия есть в консенсусе 2025 и отсутствуют в КР 2016.
- Консенсус 2025 пишет, что VASI и другие шкалы в практике необязательны, при этом они обязательны для регуляторных исследований, поэтому на странице калькулятор оставлен как справочный.
Что не вошло в эту страницу
- Британское руководство 2021 года (Br J Dermatol 2022) в открытом доступе в использованных источниках не найдено, его положения не включены. Нужен отдельный обзор.
- Шкалы VETF и VES, опросники качества жизни VitiQoL, DLQI и CDLQI: описаны только в упоминаниях, права на тексты у разработчиков.
- Режимы фототерапии даны по КР 2016, текущие параметры зависят от фототипа и оборудования, их нужно сверять с протоколом клиники.
- Текст российской рекомендации прочитан по публикации на сайте medi.ru, редакция 2016 года. В рубрикаторе Минздрава может быть более новая версия, её нужно сверить перед клиническим применением.
- Канадский консенсус составили десять канадских дерматологов, он отражает мнение экспертов и особенности регистрации препаратов в Канаде.
Источники
- Клинические рекомендации «Витилиго» (КР199, L80). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2016. medi.ru. Основа таблиц диагностики и лечения и уровней доказательности.
- Canadian Consensus Guidelines for the Management of Vitiligo. Dermatol Ther (Heidelb). 2025. doi:10.1007/s13555-025-01402-5. PMC12092322. Лицензия CC BY-NC 4.0.
- DermNet. Vitiligo. dermnetnz.org/topics/vitiligo. Клиника, классификация VETF, дифференциальный диагноз, фотографии.
- Psychometric Properties and Meaningful Change Thresholds of the Vitiligo Area Scoring Index. JAMA Dermatol. 2025. PMC11581646.
- Psychometric Evaluation of the Facial and Total Vitiligo Area Scoring Index Instruments in the TRuE-V Phase 3 Studies. Dermatol Ther (Heidelb). 2024. PMC11333635. Лицензия CC BY-NC 4.0.
- Hamzavi I, Jain H, McLean D, et al. Parametric modeling of narrowband UV-B phototherapy for vitiligo using a novel quantitative tool: the Vitiligo Area Scoring Index. Arch Dermatol. 2004;140:677-683. Исходная публикация VASI (в списке литературы КР 2016).
