Базальноклеточный рак кожи
Самая частая злокачественная опухоль кожи. Растёт медленно, метастазирует крайне редко, но разрушает окружающие ткани, особенно на лице. Практическая задача врача: распознать опухоль по осмотру и дерматоскопии, подтвердить гистологией, оценить риск рецидива по локализации, размеру и гистологическому варианту, выбрать между иссечением с контролем краёв, деструктивными методами и лучевой терапией и вовремя передать пациента с распространённой формой на консилиум.
Коротко
- На базальноклеточный рак приходится до 80% всех немеланомных опухолей кожи (КР). Главный фактор риска - ультрафиолет, светлый фототип, иммуносупрессия, наследственные синдромы (Горлина-Гольца, Базекса, Ромбо), пигментная ксеродерма.
- Диагноз ставят по осмотру всех кожных покровов с дерматоскопией (A, 1) и подтверждают патолого-анатомическим исследованием биоптата (A, 2). Биопсия на всю толщину кожи предпочтительнее цитологии.
- До выбора метода оценивают риск рецидива: зона тела, размер, границы, рецидив, иммуносупрессия, прошлая лучевая терапия, гистологический вариант, периневральная инвазия.
- Низкий риск: иссечение с отступом 4 мм вместе с подкожной клетчаткой (A, 2). Высокий риск: удаление с интраоперационным контролем всех краёв, методом Мооса или «медленным» методом Мооса (A, 2).
- Если хирургия невозможна, при низком риске применяют кюретаж с электрокоагуляцией, криодеструкцию, фотодинамическую терапию, имихимод или лучевую терапию. Деструктивные методы не дают гистологической проверки краёв.
- Нерезектабельный и метастатический процесс решает консилиум. КР рекомендует лучевую терапию и висмодегиб 150 мг в сутки (A, 2). По обзору 2024 после ингибиторов хедгехога возможен цемиплимаб.
- Красные флаги: опухоль на веках и в зоне лицевой маски, морфеаподобный и инфильтративный варианты, рецидив, периневральная инвазия, множественные опухоли у молодого человека (исключают синдром Горлина-Гольца).
Клинические формы (КР)
Опухоль растёт из базальных клеток эпидермиса и волосяных фолликулов, содержит гнёзда базалоидных клеток с частоколом по периферии. Рост местно разрушающий и медленный. Около 80% опухолей расположены на голове и шее, около 13% на туловище (обзор 2024). Гистологически узловой вариант составляет около 60%, поверхностный около 20%, морфеаподобный встречается реже всего.
| Форма | Клиническая картина | Типичная локализация и особенность |
|---|---|---|
| Поверхностная | Эритематозное пятно неправильной формы с чёткими границами, не отвечает на местные противовоспалительные средства. | Туловище. Нередко множественная. |
| Узловая (нодулярная) | Полушаровидный узел с гладкой серо-розовой перламутровой поверхностью, телеангиэктазии, валикообразный край, центр может изъязвляться. | Лицо и волосистая часть головы. |
| Пигментная | Серо-чёрное пятно или узел. Вариант поверхностной или узловой формы. | Клинически можно принять за меланому. |
| Склеродермоподобная (морфеаподобная) | Белесоватый рубцовидный участок без чётких границ, по периферии «жемчужные» папулы, в центре эрозии и атрофия. | Агрессивный гистологический вариант, клинические границы занижают реальные. |
| Фиброэпителиома Пинкуса | Розовый плотноэластичный узел, напоминает мягкую фиброму. | Нижняя часть спины. Изъязвление не типично. |
| Метатипическая (базально-плоскоклеточная) | Одиночный узел с изъязвлением, признаки базальноклеточного и плоскоклеточного рака. | Относится к агрессивным вариантам. |
Множественные опухоли и синдромы
Множественные опухоли, особенно у молодых, требуют исключения синдрома Горлина-Гольца (невоидный базальноклеточный синдром). Он аутосомно-доминантный, в опухолях находят мутацию PTCH1, помимо опухолей бывают широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кисты челюстей, костные аномалии. Синдром Базекса наследуется X-сцепленно и сочетается с атрофодермией, гипотрихозом и гипогидрозом. Для синдрома Ромбо типичны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия и трихоэпителиомы.
Патогенез: в большинстве спорадических опухолей нарушен путь Sonic Hedgehog. По обзору 2024 мутации PTCH1 находят примерно в 70% опухолей и мутации SMO примерно в 10%. На этом основано действие висмодегиба и сонидегиба.
Диагностика
- Осмотр. При первом обращении осматривают все кожные покровы и видимые слизистые, включая волосистую часть головы, ногти, кисти и стопы (A, 1). Синхронные первично-множественные опухоли кожи находят у 5-10% больных. Осматривают регионарные лимфоузлы (C, 5).
- Дерматоскопия повышает точность неинвазивной диагностики (A, 1). Признаки по КР: древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиэктазии, серо-голубые овоидные структуры, множественные серо-голубые точки и глобулы, структуры в виде кленового листа и колеса со спицами, мелкие эрозии. По систематическому обзору 2025 чувствительность дерматоскопии 67,6-98,6%, положительная прогностическая ценность 85,9-97%. На туловище и конечностях, особенно при поверхностной форме, диагноз остаётся трудным.
- Морфологическая верификация. Перед лечением нужна при любом клиническом подозрении (A, 2). Предпочтительна биопсия на всю толщину кожи. Цитология соскоба или мазка-отпечатка может дать как ложноположительный, так и ложноотрицательный результат. Перед деструктивными методами биопсия особенно важна, поскольку операционного материала для оценки краёв не будет.
- Стадии I-II. Лучевая диагностика не показана без симптомов.
- Стадии III-IV. УЗИ регионарных лимфоузлов, КТ или МРТ с контрастом поражённой области, КТ органов грудной клетки. При подозрении на вовлечение кости назначают КТ с контрастом (КР). По обзору 2024 КТ предпочтительна при оценке кости и метастазов, МРТ при оценке мягких тканей и периневральной инвазии.
- Веки и спайка век. При подозрении на опухоль организуют консультацию в онкологическом отделении офтальмологической клиники (C, 5).
Дифференциальный диагноз. КР отмечает, что пигментную форму можно принять за меланому, а поверхностная не отвечает на местные противовоспалительные средства. По обзору 2025 по дерматоскопии (часть 3) древовидные сосуды встречаются также при эпидермальных кистах, гипертрофических рубцах и келоидах, интрадермальных невусах, актинических кератозах, липоидном некробиозе, морфее и поракератозе. Для сосудов при базальноклеточном раке характерна «сфокусированность»: ярко-красные, проходят через центр очага. Отдельные придатковые и редкие опухоли дерматоскопически не отличить от базальноклеточного рака, поэтому окончательным остаётся гистологическое исследование.
С чем дифференцируют
Список по КР и DermNet. Решает гистология.
- Меланома - КР отмечает, что пигментную форму можно принять за меланому
- Плоскоклеточный рак и болезнь Боуэна
- Себорейный кератоз
- Поверхностная форма имитирует псориаз и экзему, но не отвечает на местные противовоспалительные средства (КР)
- Рубцы и келоиды, локализованная склеродермия (морфеаподобный вариант)
Оценка риска рецидива (КР, таблицы 11-12)
КР советует классифицировать опухоль по риску местного рецидива до выбора метода. При планировании деструктивных методов КР называет гистологическое исследование биоптата чрезвычайно важным.
| Признак | Низкий риск | Высокий риск |
|---|---|---|
| Зона и размер | Зона L меньше 20 мм. Зона M меньше 10 мм. | Зона L 20 мм и больше. Зона M 10 мм и больше. Зона H любого размера. |
| Границы | Чёткие | Размытые |
| Опухоль | Первичная | Рецидив |
| Иммуносупрессия | Нет | Есть |
| Лучевая терапия в прошлом | Не проводилась | Опухоль в поле прежнего облучения |
| Гистологический вариант | Узловой или поверхностный | Агрессивный: инфильтративный, микроузелковый, морфеаподобный, базально-плоскоклеточный, склерозирующий, саркоматоидный |
| Периневральная инвазия | Нет | Есть |
| Зона L (низкий риск) | Зона M (промежуточный) | Зона H (высокий) |
|---|---|---|
| Туловище и конечности, кроме ладоней, ногтевых фаланг, передней поверхности голеней, лодыжек и стоп | Щёки, лоб, волосистая часть головы, шея, голени | «Лицевая маска»: центральная часть лица, веки, брови, периорбитальная область, нос, губы, подбородок, нижняя челюсть, околоушная и заушная область, складки, висок, ушная раковина. Также гениталии, ладони, стопы. |
Лечение
Низкий риск
- Иссечение с отступом 4 мм от видимого края с захватом подкожной клетчатки (A, 2). Зону эритемы вокруг опухоли считают частью опухоли. Края оценивают при плановом гистологическом исследовании, на образце и на теле маркируют положение «12 часов» (A, 2). При опухоли в крае показана реэксцизия с интраоперационным контролем краёв (A, 2). Американские рекомендации AAD дают те же 4 мм (уровень I, сила A, по сравнительному обзору 2024).
- Если операция невозможна или пациент отказался. Кюретаж с электрокоагуляцией (B, 2) подходит для небольших чётко очерченных опухолей с неагрессивной гистологией. Не используют на волосистых участках, при рецидиве и при высоком риске. Если при кюретаже достигнут жировой слой, обычно переходят к иссечению.
- Криодеструкция (B, 2). Остаются рубцы, оценить рецидив труднее, гистологии нет. Для рецидива и высокого риска метод не подходит.
- Фотодинамическая терапия (A, 2) эффективнее при поверхностной форме, при узловой уступает операции, для других вариантов не рекомендуется. При поверхностном процессе без инвазии в дерму применяют готовые формы аминолевулиновой кислоты. Результат оценивают через 2 месяца. Хлорин e6 КР упоминает при инфильтративном и экзофитном раке и при частичной регрессии после первого курса.
- Имихимод 5% крем, один раз в сутки, 7 дней в неделю, 6 недель (A, 2). Изучен при поверхностной и узловой формах, уступает операции с отступом 4 мм и превосходит фотодинамическую терапию с метиламинолевулинатом. В КР методу отведена роль при невозможности операции.
- Лучевая терапия первичной опухоли (A, 2) при отказе от операции или её невозможности. Вид облучения и режим выбирают по размеру и локализации, состоянию больного и возможностям центра. Таблицы доз и режимов даны в КР, на странице они не воспроизведены. Пожилым больным с тяжёлой сопутствующей патологией КР советует гипофракционные режимы (C, 3).
Высокий риск
- Удаление с интраоперационным контролем всех краёв - периферических и глубокого (A, 2). Это метод Мооса или «медленный» метод Мооса (margin strip, «Munich»). Требует команды хирурга, патолога и пластического хирурга и выполняется в отдельных центрах.
- Если такое удаление невозможно, иссекают с максимальным отступом в данной ситуации и плановой оценкой краёв (A, 2), затем при опухоли в крае проводят реэксцизию (A, 2).
- Лучевая терапия при невозможности операции или при опухоли в крае, которую нельзя удалить (C, 5), а также при положительном или «близком» крае для снижения риска рецидива (C, 5).
- Для кожи век КР советует органосохраняющую тактику с микрохирургической техникой, при нерадикальном удалении лучевую терапию или брахитерапию стронциевыми офтальмоаппликаторами (C, 5). Распространение в орбиту лечат в специализированных центрах.
Метастазы в регионарные лимфоузлы (стадия III)
Регионарная лимфаденэктомия при резектабельных метастазах (C, 4), после неё адъювантная дистанционная лучевая терапия 60-66 Гр в стандартном фракционировании за 6-7 недель (C, 4). По американским рекомендациям AAD и NCCN (сравнительный обзор 2024) при узлах хирургия с адъювантной лучевой терапией или без неё, при показаниях ингибиторы хедгехога.
Нерезектабельный и метастатический процесс
- Решение принимает мультидисциплинарный консилиум с хирургом, онкологом и радиотерапевтом, с учётом общего состояния (C, 5). Дистанционная лучевая терапия на опухоль и очаги при отсутствии противопоказаний (C, 4).
- Висмодегиб 150 мг внутрь один раз в сутки до прогрессирования или непереносимости (A, 2). При синдроме Горлина-Гольца после исчерпания местного контроля возможен тот же препарат (A, 2), для переносимости допускается прерывистая схема: примерно 12 недель приёма, затем перерыв до 8 недель.
- Классовые нежелательные явления ингибиторов хедгехога: мышечные спазмы (54-79%), алопеция (49-66%), дисгевзия (44-67%). В исследованиях нежелательные явления отмечены у 98-100% больных (обзор 2024). Для переносимости КР допускает прерывистый приём при синдроме Горлина-Гольца.
- По обзору 2024 сонидегиб одобрен в 2015 году для местно-распространённого процесса и не одобрен при метастатическом, в КР он не упомянут. Цемиплимаб одобрен в 2021 году для второй линии при местно-распространённом процессе после ингибиторов хедгехога: объективный ответ 31-32%, контроль болезни 60% (исследование на 84 больных).
- Основные причины резистентности к ингибиторам хедгехога - мутации SMO. Переключение с одного ингибитора на другой убедительно не доказано.
Сопутствующую терапию (профилактика тошноты, костных, инфекционных, сердечно-сосудистых, кожных осложнений, нутритивная поддержка) КР отсылает к общим онкологическим рекомендациям.
Профилактика и наблюдение
- Избегать солнечных ожогов и искусственного ультрафиолета (A, 1).
- Регулярное самообследование кожи и периферических лимфоузлов, своевременное обращение при изменениях (C, 4).
- Цели наблюдения: раннее выявление рецидива, вторых опухолей (новый базальноклеточный рак, плоскоклеточный рак, меланома) и психосоциальная поддержка.
| Стадия | Осмотр, годы 1-3 | Годы 4-5 | Годы 6-10 |
|---|---|---|---|
| I-II | Каждые 6 месяцев | Каждые 12 месяцев | Каждые 12 месяцев |
| III-IV (текст КР) | Каждые 6 месяцев | Ежегодно | Ежегодно |
При стадиях III-IV текст КР рекомендует инструментальное обследование в первые 3 года раз в 6 месяцев или чаще по показаниям. При высоком риске множественных опухолей (синдром Горлина-Гольца, пигментная ксеродерма, прошлая лучевая терапия) нужны более тщательное наблюдение и профилактические меры.
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся и где данных мало
- КР сама пишет, что единого мнения о частоте и интенсивности наблюдения за больными нет, график носит рекомендательный характер. Для стадий III-IV таблица 28 даёт осмотр каждые 3 месяца в первые 3 года, а текст рекомендации каждые 6 месяцев. На странице взят текст.
- КР разбирает риск рецидива по таблицам 11-12, но в разобранном тексте не сказано, сколько признаков высокого риска достаточно для отнесения опухоли к высокому риску. Решение о тактике КР оставляет врачу и консилиуму.
- Имихимод, фотодинамическая терапия и криодеструкция в КР и в американских рекомендациях (AAD и NCCN) отнесены к низкому риску при невозможности или отказе от операции. Они уступают операции, а гистологического контроля краёв при них нет.
- Внутри КР есть расхождение по фотодинамической терапии: комментарий говорит, что метод не рекомендуется для других подтипов, кроме поверхностного и узлового, а текст методики допускает хлорин e6 при инфильтративном и экзофитном раке. Какой вариант применять, решает консилиум.
- В КР при распространённом процессе указан висмодегиб. Сонидегиб и цемиплимаб в тексте КР не найдены, данные по ним взяты из обзора 2024 и американских рекомендаций.
- Ингибиторы хедгехога при длительной терапии дают нежелательные явления почти у всех больных. Интервалы и «лекарственные каникулы» изучены главным образом при синдроме Горлина-Гольца (исследование MIKIE).
Что не вошло в эту страницу
- Таблицы доз и режимов лучевой терапии (таблицы 14-26 КР), дозы фотосенсибилизаторов и методика среза по Моосу не воспроизведены. Их нужно брать из первоисточника.
- Базальноклеточный рак у детей, у беременных и при пигментной ксеродерме разобран только в части упоминания синдромов. КР составлена для взрослых.
- Хирургические варианты закрытия дефекта, реконструкции век и орбитальный рак описаны в КР подробнее, здесь только перечислены принципы.
- На странице DermNet взяты три снимка с пометкой «© DermNet». Снимки поверхностной формы имеют пометку другого правообладателя (Te Whatu Ora) и не использованы, поэтому поверхностной формы на странице нет. Форма на снимках указана по подписи DermNet, гистологического подтверждения здесь нет.
- 5-фторурацил в КР не упомянут, в американских рекомендациях его относят к методам при низком риске. Регистрация в вашей стране висмодегиба, сонидегиба, цемиплимаба, имихимода и препаратов для фотодинамической терапии проверяется отдельно. Страница не заменяет решения онкологического консилиума.
Источники
- Клинические рекомендации «Базальноклеточный рак кожи» (ID 467, C44). 2024. Ассоциация онкологов России, Минздрав России. pravo.ppt.ru/klinicheskie-rekomendatsii/303789.
- Hoellwerth M, Brandlmaier M, Koelblinger P. Therapeutic Approaches for Advanced Basal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review. Cancers (Basel). 2024. PMC11718879. CC BY.
- Comparative Analysis of US Guidelines for the Management of Cutaneous Squamous Cell and Basal Cell Carcinoma. J Skin Cancer. 2024. PMC10872771. CC BY.
- Dermoscopy of Basal Cell Carcinoma Part 1: Dermoscopic Findings and Diagnostic Accuracy - A Systematic Literature Review. Cancers (Basel). 2025. PMC11816234. CC BY.
- Wojtowicz I, Żychowska M. Dermoscopy of Basal Cell Carcinoma Part 3: Differential Diagnosis, Treatment Monitoring and Novel Technologies. Cancers (Basel). 2025. PMC11940417. CC BY.
- DermNet. Basal cell carcinoma. dermnetnz.org/topics/basal-cell-carcinoma. Фотографии.
