Многоформная эритема

Причины и клиническая картина

• Механизм (КР). Причины и механизмы окончательно не изучены. Воспаление поддерживают сенсибилизированные Т-хелперы (CD4+ лимфоциты).
• Классификация (КР). Общепринятой классификации нет, выделяют лёгкую (малую) и тяжёлую (большую) формы. Тяжёлая форма: распространённые высыпания, слизистые, общее недомогание.
• Классификация (обзор 2021 года, CC BY). МЭ minor без поражения слизистых, МЭ major со слизистыми. Раньше МЭ major относили к одному спектру с синдромом Стивенса-Джонсона и ТЭН, но данные последнего десятилетия, по обзору, говорят в пользу отдельного заболевания. Чаще всего страдают губы, язык и щёчная слизистая, реже глаза и гениталии.
• Начало (КР). Острое, часто с продромой (температура, недомогание, боль в мышцах, суставах и горле). После неё высыпания появляются толчками в течение 10-15 суток и более.
• Элементы (КР). Эритемы, папулы и пузыри. Типичная мишень менее 3 см с чёткими краями и тремя зонами: тёмный центральный диск (эритема или пурпура, может некротизироваться или стать пузырём), бледный отёчный валик, наружное кольцо эритемы. Встречаются атипичные очаги. Папулы 0,3-1,5 см красно-синюшные, растут центробежно, центр западает и синеет. Субъективно зуд. Пузыри небольшие, с толстой покрышкой, в центре папул. Элементы сливаются в дуги и гирлянды.
• Локализация (КР). Симметрично на тыльной поверхности кистей и стоп, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, на красной кайме губ (с корками) и слизистой рта. Глаза и гениталии поражаются реже.
• Исход (КР). Высыпания разрешаются 2-3 недели без рубцов, остаются жёлто-коричневые пигментные пятна.
• Дети (обзор 2026 года, CC BY). Среди кожных проявлений инфекции Mycoplasma pneumoniae у детей описаны МЭ, синдром Стивенса-Джонсона и MIRM (Mycoplasma-induced rash and mucositis). Авторы отмечают, что похожие слизисто-кожные реакции вызывают и другие инфекции, поэтому предлагают общий термин RIME (реактивная инфекционная слизисто-кожная сыпь).

Диагностика

• Основа (КР). Характерная клиническая картина и анамнез.
• Анализ крови (КР, C, 5). При тяжёлом течении, где отмечают повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз.
• Биопсия (КР, C, 5). При затруднениях в диагностике. Гистология: отёк сосочкового слоя, инфильтрат из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, вакуольная дистрофия базальных клеток, возможны внутриэпидермальные и субэпидермальные пузыри.
• Прямая РИФ (КР, C, 5). В сложных случаях для дифференциальной диагностики с вульгарной, паранеопластической и IgA-пузырчаткой и буллёзным пемфигоидом.
• ПЦР при рецидивах (КР, C, 5). ДНК цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, простого герпеса 1 и 2 типов и герпеса 6 типа в содержимом пузыря, слюне или соскобе со слизистой рта.
• Консультации (КР, C, 5). Офтальмолог при поражении глаз, оториноларинголог и стоматолог при поражении рта и носа.
• Инфекции-триггеры (консенсус 2026 года, CC BY). Эксперты поддержали поиск и лечение триггеров, в том числе Mycoplasma pneumoniae при респираторных симптомах, а также контрольные осмотры до полного заживления слизистой рта. Ориентироваться ли на серологию к вирусу простого герпеса при выборе профилактики, согласия не достигли.
• Что КР не описывает. Отличие от синдрома Стивенса-Джонсона и ТЭН, поиск лекарственных триггеров и тест на микоплазму при остром эпизоде в КР не разобраны. Инструментальные исследования КР не применяет.

С чем дифференцируют

Список по DermNet.

• Крапивница - волдыри меняют форму и исчезают в течение суток
• Вирусная экзантема
• Синдром Стивенса-Джонсона и ТЭН - пузыри, эрозии слизистых, отслойка эпидермиса
• Фиксированная лекарственная сыпь (токсидермия)
• Буллёзный пемфигоид и паранеопластическая пузырчатка
• Полиморфный фотодерматоз
• Синдром Роуэлла - мишеневидные элементы при системной красной волчанке

Лечение

КР: цель лечения - клиническое выздоровление и уменьшение общих симптомов инфекции. Показания к госпитализации: тяжёлое течение и отсутствие эффекта амбулаторного лечения. Хирургическое лечение, диетотерапия и обезболивание не применяются.

Что рекомендует КР

КР пишет, что детям раннего возраста с обширным поражением слизистой рта нужно обеспечить достаточное поступление жидкости и проводить инфузионную терапию. Детские дозы, а также показания и режим приёма антигистаминных и стероидов у детей в КР не разобраны. Реабилитация не разработана.

Что добавляют обзоры и консенсус (CC BY)

• Острый эпизод (обзор 2021 года). Лечение строится на самопроизвольном разрешении болезни и направлено на облегчение симптомов местными стероидами и антигистаминными.
• Рецидивы (обзор 2021 года). Единственный рандомизированный опыт по МЭ из найденных авторами (Tatnall, 1995, двойное слепое, плацебо): постоянный приём ацикловира подавлял рецидивы. Лучше всего он действует при явной связи с простым герпесом. Возможные режимы профилактики: ацикловир 400 мг, валацикловир 500 мг или фамцикловир 250 мг дважды в сутки, непрерывно или с перерывами. После отмены рецидивы часты. При неэффективности пробуют другой противовирусный препарат или удвоение дозы.
• Если противовирусные не помогли (обзор 2021 года). Дапсон дал полный ответ у 6 из 13 больных в серии 2017 года (у троих его пришлось отменить из-за побочных эффектов) и у 3 из 9 в серии 2010 года. Талидомид дал полный ответ у 6 из 7 больных с упорной МЭ major. Левамизол снизил число рецидивов у 23 больных в наблюдательном исследовании 2018 года. Микофенолата мофетил дал полный ответ у 3 из 8, апремиласт у 3 из 3 с рецидивирующей МЭ рта в одной серии, ритуксимаб давал ответ на 3-11 месяцев с последующим рецидивом у всех. Авторы подчёркивают, что рандомизированных данных по этим методам нет.
• Рот и губы (консенсус 2026 года, 34 эксперта, метод Дельфи). Рекомендованы тщательная гигиена рта и регулярный стоматологический осмотр, регулярный уход за губами с аккуратным удалением геморрагических корок и мягким парафином, при кровотечении с губ можно приложить марлю с транексамовой кислотой. При остром эпизоде допустимы короткие курсы системных стероидов. При рецидивах, связанных с простым герпесом (2 эпизода и более в год), согласие получено по противовирусной профилактике на 6-12 месяцев. Консенсус отражает мнение экспертов.
• Дети с микоплазмой (обзор 2026 года). Для лечения слизисто-кожных проявлений руководств нет. Помогают ранние антибиотики и поддерживающая терапия (обезболивание, уход за слизистыми, жидкость). При тяжёлом поражении слизистых может помочь внутривенный иммуноглобулин, при тяжёлом кожном поражении нужны специализированные центры. Антибиотики выбора при микоплазме: макролиды, тетрациклины и фторхинолоны, но детям фторхинолоны из-за риска повреждения хрящей не показаны первыми.

Профилактика и организация помощи

• Противовирусная профилактика (КР, A, 1). Курсовой приём противовирусных препаратов, особенно весной, снижает вероятность рецидивов, связанных с вирусом простого герпеса.
• Торпидное течение (КР, B, 2). Ацикловир 400 мг два раза в сутки 6-12 месяцев.
• Связанные состояния (КР). Рецидивирующее течение часто связано с вирусом простого герпеса, но возможно и при хронических гепатитах В и С и онкологических болезнях.
• Организация помощи (КР). Амбулаторно. Госпитализация при тяжёлом течении и при отсутствии эффекта амбулаторного лечения.
• Наблюдение (консенсус 2026 года). После острой фазы нужны визиты, чтобы убедиться, что слизистая рта зажила полностью.

Спорные вопросы и ограничения

Источники

1. Клинические рекомендации «Эритема многоформная» (L51.0, L51.8, L51.9). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, Минздрав России. cnikvi.ru.
2. Soares A, Sokumbi O. Recent Updates in the Treatment of Erythema Multiforme. Medicina (Kaunas). 2021. PMC8467974. CC BY 4.0.
3. Nayee S, Harte M et al. Expert consensus on oral management in autoimmune bullous diseases, erythema multiforme and SJS/TEN. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2026. PMC13695787. CC BY 4.0.
4. Lindemann H, Mauritz MD, Rehmann V, Frank J, Aydin M. Cutaneous and non-cutaneous diseases due to Mycoplasma pneumoniae in children. J Dtsch Dermatol Ges. 2026. PMC13059048. CC BY 4.0.
5. DermNet. Erythema multiforme. dermnetnz.org/topics/erythema-multiforme. Фотографии.