Кожный атлас / Кератинизация и наследственные / Красный волосяной отрубевидный лишай

Красный волосяной отрубевидный лишай

Pityriasis rubra pilaris (болезнь Девержи), L44.0

Редкий воспалительный дерматоз с нарушением ороговения: фолликулярные папулы с роговыми шипиками, оранжево-красные шелушащиеся бляшки с островками здоровой кожи и ладонно-подошвенный гиперкератоз. По российским клиническим рекомендациям выделяют шесть типов, классический взрослый тип в большинстве случаев проходит сам за несколько лет. Лечение опирается на метотрексат, ретиноиды, узкополосную фототерапию и ингибиторы интерлейкина-17, и КР отдельно оговаривает, что по инструкциям ПКВО не входит в показания к этим препаратам.

Кератинизация и наследственные КР «Питириаз красный волосяной отрубевидный» Обзоры 2023-2025 (CC BY, CC BY-NC) Обновлено 6 ноября 2026

Коротко

КР определяет красный волосяной отрубевидный лишай (ПКВО) как воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения, с фолликулярными гиперкератотическими папулами, шелушащимися оранжево-красными бляшками и ладонно-подошвенным гиперкератозом. Причина неизвестна. Обсуждают нарушение обмена витамина А, аутоиммунные связи, у семейных случаев мутации гена CARD14.
Болезнь редкая: по КР примерно 1 из 5000 пациентов, впервые пришедших к дерматовенерологу. Два возрастных пика: первое и пятое десятилетие жизни, мужчины и женщины болеют одинаково.
КР выделяет шесть типов: классический взрослый (I, 55%), атипичный взрослый (II, 5%), классический ювенильный (III, 10%), ограниченный ювенильный (IV, 25%), атипичный ювенильный (V, 5%) и ВИЧ-ассоциированный (VI).
Классический взрослый тип по КР имеет хороший прогноз: более чем у 80% больных полная ремиссия наступает в течение 3 лет. ВИЧ-ассоциированный тип протекает тяжелее, может быть первым проявлением ВИЧ-инфекции.
Диагноз ставят по клинической картине. При типичной картине гистология не обязательна, а при эритродермии нужна биопсия (C, 4). Специфических признаков нет: в одном исследовании на 42 биоптатах типичные гистологические признаки нашли только в 23,8%, поэтому «нормальная» биопсия диагноз не отменяет.
Системная терапия по КР: метотрексат 5-30 мг в неделю внутрь или 10-25 мг подкожно (C, 4) и иксекизумаб (B, 3). Для детей описана общая узкополосная фототерапия (C, 4). КР отдельно оговаривает, что ПКВО не входит в показания по инструкциям к метотрексату и иксекизумабу.
Зарубежные обзоры называют ингибиторы IL-17A, IL-12/23, IL-23 и малые молекулы (апремиласт, ингибиторы JAK) эффективными при рефрактерном течении, но все данные получены в основном на описаниях случаев. Рандомизированных исследований мало, а классический тип у большинства больных проходит самостоятельно.

Классификация и клиническая картина

Тип (доля по КР)	Начало и особенности	Течение и прогноз
I. Классический взрослый (55%)	Начинается на лице, волосистой части головы, верхней половине туловища, за недели или месяцы распространяется вниз. Конические фолликулярные папулы с перифолликулярной эритемой и роговыми шипиками (конусы Бенье), бляшки жёлто-оранжевого оттенка, островки здоровой кожи, симптом «тёрки». Ладонно-подошвенная кератодермия с оранжевым оттенком, поражение ногтей, нередко эктропион, в тяжёлых случаях эритродермия	Хороший прогноз: у более 80% полная ремиссия в течение 3 лет
II. Атипичный взрослый (5%)	Напоминает вульгарный ихтиоз, возможно разрежение волос, выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз с пластинчатым шелушением	Длительное течение, до 20 лет и более
III. Классический ювенильный (10%)	Начало чаще в 5-10 лет, высыпания сначала на нижней части туловища и затем вверх. По картине сходен с типом I. Описаны семейные случаи	Благоприятнее, чем у взрослых: спонтанное разрешение в течение года после начала
IV. Ограниченный ювенильный (25%)	Чаще 3-10 лет. Чётко ограниченные участки эритемы и фолликулярного гиперкератоза преимущественно на коленях и локтях, ладони и подошвы могут поражаться или нет	Высыпания остаются ограниченными, в классический тип не переходят. Ремиссия за 3 года у 30-32%, заметно реже, чем при типе I
V. Атипичный ювенильный (5%)	Начало в возрасте 0-4 лет, гиперкератотические фолликулярные высыпания, ихтиозиформное поражение, у части больных склеродермоподобные изменения ладоней и подошв. Большинство семейных случаев относят к этому типу	Хроническое течение
VI. ВИЧ-ассоциированный	Симметричные эритематозные шелушащиеся фолликулярные папулы на разгибателях, выраженные роговые пробки и шипики. Нередко эритродермия с островками здоровой кожи, возможно сочетание с конглобатными угрями, гидраденитом и шиповатым лишаём (ВИЧ-ассоциированный фолликулярный синдром)	Прогноз хуже, чем при типе I, роговые пробки и шипики не склонны к регрессу

Зуд. Пациенты могут жаловаться на ограниченные или распространённые высыпания, которые иногда сопровождаются зудом (КР).
Триггеры (КР). Стрептококковая инфекция, цитомегаловирус, вирус Varicella zoster, ВИЧ. Описаны связи с опухолями внутренних органов (рак почки, рак из клеток Меркеля, плоскоклеточный рак, аденокарцинома, рак печени и гортани) и редкие случаи на фоне приёма сорафениба, иматиниба и софосбувира.
Что добавляет обзор 2024 года. По 221 исследованию с 2012 по 2022 год чаще всего упоминались вакцинация против COVID-19 (12 работ), злокачественные опухоли (10 работ, паранеопластические варианты) и COVID-19 (5 работ). В трёх сериях сопутствующая опухоль, кроме немеланомного рака кожи, найдена у 8,2-10% больных.
Генетика. Из 16 работ по CARD14 девять (56%) подтвердили связь мутаций с типом V, три не нашли роли этих мутаций у несемейных больных. Исследования указывают на пересечение с псориазом по пути IL-23/Th17 (повышены IL-17C и CCL20).
Качество жизни. По данным обзора, ПКВО ухудшает показатели Skindex-29 сильнее ряда других кожных болезней. В одном опросе симптомы депрессии за две недели отмечали 87,6%, тревоги 21,4%, мысли о суициде 7,3% (цифры приведены так, как в обзоре).

Красная кожа с шелушением на ладонях обеих рук — **Ладони.** Обе ладони красные, с шелушением. Подпись DermNet: Pityriasis rubra pilaris. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pityriasis-rubra-pilaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Красная кожа ягодиц и поясницы с мелкими фолликулярными папулами — **Туловище.** Диффузная красная кожа ягодиц и поясницы с множеством мелких фолликулярных папул. Подпись DermNet: Pityriasis rubra pilaris. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pityriasis-rubra-pilaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Красные участки кожи с островками здоровой кожи — **Островки здоровой кожи.** На красном шелушащемся фоне видны светлые участки неповреждённой кожи неправильной формы. Подпись DermNet: Pityriasis rubra pilaris. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pityriasis-rubra-pilaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Кожа, покрытая мелкими фолликулярными папулами — **Фолликулярные папулы.** Кожа покрыта плотно расположенными мелкими приподнятыми папулами в области волосяных фолликулов. Подпись DermNet: Pityriasis rubra pilaris. Фото: DermNet (dermnetnz.org), dermnetnz.org/topics/pityriasis-rubra-pilaris. Использовано с указанием источника, водяной знак сохранён.

Диагностика

Основа (КР). Анамнез и клиническая картина. Типичные проявления могут быть стёрты или отсутствовать, особенно при эритродермии, тогда нужна дифференциальная диагностика с псориазом, экземой, ихтиозом, Т-клеточной лимфомой кожи и фолликулярным (красным плоским) лишаём, и необходима биопсия кожи.
Биопсия (КР, C, 4). Патогномоничных признаков нет. Типичны чередование ортокератоза и паракератоза по вертикали и горизонтали (узор шахматной доски), гипергранулёз, закупорка фолликулов, широкие гребни эпидермиса, узкие сосочки дермы, скудный поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Отсутствие признаков не исключает диагноз, может потребоваться повторная биопсия: в серии из 42 биоптатов типичные признаки нашли в 23,8%.
Лабораторные исследования (КР, C, 5). Общий анализ крови, биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, креатинин, мочевая кислота, билирубин, холестерин, триглицериды, АЛТ, АСТ) и общий анализ мочи нужны не для диагноза, а для исключения противопоказаний к системной терапии и контроля её безопасности.
Ошибки диагноза. В обзоре 2024 года начальная ошибка диагноза в четырёх исследованиях составляла от 60,7% до 91,3%. Среди ошибочных диагнозов описаны псориаз, фолликулярная экзема, преходящий акантолитический дерматоз, кольцевидная центробежная эритема и листовидная пузырчатка.
Дерматоскопия. В одном ретроспективном исследовании чаще всего видели центральный волос в фолликуле, фолликулярные пробки и жёлто-оранжевые перифолликулярные ореолы (обзор 2024 года).
Оценка тяжести. Специальных проверенных шкал тяжести ПКВО нет. В исследованиях пользуются площадью поражения (BSA), PASI, общей оценкой врача и DLQI, чаще всего просто суждением врача (обзор 2024 года).
Поиск причины. Обзор 2025 года советует при остром течении активно искать причину и не лечить избыточно, поскольку типы I и III часто проходят сами. Обзор 2024 года среди описанных триггеров называет опухоли, COVID-19 и вакцинацию против него.

С чем дифференцируют

Список по КР. При стёртой картине, особенно при эритродермии, нужна биопсия.

Псориаз
Экзема
Ихтиоз
Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз)
Фолликулярный (красный плоский) лишай

Лечение

КР: выбор терапии зависит от распространённости высыпаний и меняется при недостаточном эффекте. Заболевание часто резистентно к лечению, но возможны спонтанные ремиссии. КР отдельно оговаривает, что ПКВО не входит в показания по инструкциям к метотрексату, иксекизумабу и ряду других препаратов. Перед системной терапией нужно выявлять противопоказания и контролировать лабораторные показатели.

Наружное лечение (КР)

Салициловая кислота 2% и 5% мазь взрослым (C, 4). Кератолитик уменьшает шелушение и гиперкератоз, включая ладонно-подошвенную кератодермию. Детям не рекомендуется.
Другие варианты. КР перечисляет кортикостероиды, пимекролимус и кальципотриол, оговаривая, что клинических исследований при ПКВО нет и показаний к ним по инструкциям нет. Эмоленты допускаются при зуде. При ограниченном процессе наружного лечения может быть достаточно, при неэффективности его сочетают с системным или фототерапией.

Системная терапия и фототерапия (КР)

Метод	Режим и данные	Уровень
Метотрексат	Взрослым 5-30 мг внутрь 1 раз в неделю или 10-25 мг подкожно 1 раз в неделю, детям внутрь 5-7,5 мг в неделю (с 3 лет). По обзору литературы в КР эффект у 65,5% больных: полный регресс у 23,3%, значительное улучшение у 17,7%. Эффект через 3-12 недель, значительное улучшение чаще через 6-12 месяцев. Фолиевая кислота 5 мг внутрь раз в неделю через 1-3 дня после метотрексата	C, 4
Общая узкополосная УФВ-терапия (311 нм), дети	Регресс высыпаний III-IV типа более чем на 90% после 19 процедур за 2 месяца, кумулятивная доза 10,5 Дж/см². Перед курсом клиническое обследование, анализы крови и мочи, консультации терапевта, эндокринолога, гинеколога	C, 4
Иксекизумаб, взрослым	160 мг подкожно (две инъекции по 80 мг), затем 80 мг через 2 недели, далее 80 мг каждые 2 недели до 12-й недели, после 12-й недели 80 мг каждые 4 недели. К 24-й неделе PASI50 у 58%, PASI75 у 42%, PASI90 у 17% больных. Не применять при беременности, до начала лечения скрининг на туберкулёз	B, 3

Контроль метотрексата (КР). Общий анализ крови с лейкоцитами и тромбоцитами раз в неделю в первый месяц, затем ежемесячно, трансаминазы, функция почек. Терапию прекращают при лейкоцитах менее 1,5 x 10⁹/л и тромбоцитах менее 75 x 10⁹/л, при диарее и язвенном стоматите, признаках лёгочной токсичности (особенно сухой кашель). Надёжная контрацепция мужчинам и женщинам на время лечения и не менее 3 месяцев после него.
Контроль иксекизумаба (КР). Клиническая оценка раз в 3-6 месяцев, фтизиатр 2 раза в год, общий анализ крови раз в 3-6 месяцев, рентгенография грудной клетки 2 раза в год, контрацепция во время лечения и не менее 6 месяцев после него.
Меры при фототерапии (КР). Защита глаз, губ, ушей, сосков и участков хронического облучения, учёт числа процедур и кумулятивной дозы за всю жизнь, исключение фотосенсибилизаторов. Основные ранние побочные реакции эритема и зуд, реже пузыри, пигментация, сухость. При многократных курсах накапливаются лентиго, диффузная пигментация, актинический эластоз.
Ретиноиды. КР пишет, что ретиноиды, применяемые при псориазе, эффективны (ссылается на публикации), но режимов приёма не приводит. Дозы поэтому на этой странице не даны. Ретиноиды допустимы взрослым, при системной терапии нужны анализы крови и печёночных проб.
Другие препараты. КР перечисляет описания случаев и серии с изотретиноином, циклоспорином, азатиоприном, апремиластом, инфликсимабом, этанерцептом, адалимумабом, устекинумабом и секукинумабом и подчёркивает, что в клинических исследованиях их эффективность не подтверждена и показаний при ПКВО нет.
Зуд. Антигистаминные внутрь: лоратадин 10 мг раз в сутки, клемастин 1 мг утром и вечером, при необходимости хлоропирамин внутримышечно 20 мг раз в сутки (C, 4 и C, 5).
Санаторно-курортное лечение. КР указывает его показанным.

Что добавляют обзоры 2023-2025 годов

Scoping review 2024 года (CC BY-NC). Из 94 работ по лечению 72 были описаниями случаев, 18 сериями или ретроспективными анализами, одна проспективной когортой и две одногрупповыми исследованиями. Значительный ответ получили: ацитретин 59,4% (n = 32), метотрексат 80% (n = 10), апремиласт 83,3% (n = 6), устекинумаб 83,3% (n = 24), секукинумаб 71,4% (n = 21), адалимумаб 75% (n = 8). Все биологические препараты назначали при рефрактерном течении или когда системная терапия первой линии была противопоказана. Дважды описана эритема, похожая на gyratum repens, на ингибиторах IL-17A. Авторы пишут, что биологические агенты остаются самыми эффективными, но больших рандомизированных исследований нет.
Выживаемость препарата. В одной ретроспективной оценке за 600 дней препараты продолжали принимать 78% на метотрексате, 40% на биологических препаратах и 32% на ретиноидах, при этом отмена из-за нежелательных явлений была чаще всего на ретиноидах (54%).
Анти-IL-17A (систематический обзор 2023 года, CC BY). Секукинумаб и иксекизумаб заметно снижали PASI в отчётах о случаях и сериях. Режимы: иксекизумаб как в КР, секукинумаб 300 мг подкожно раз в неделю 5 недель и далее раз в 4 недели. Практический подход авторов: ретиноиды (предпочтительно ацитретин) как первая линия, метотрексат как вторая, биологические препараты как третья. Они подчёркивают, что до 80% случаев типа I проходят за 3 года сами, поэтому влияние лечения оценить трудно.
Малые молекулы (систематический обзор 2025 года, CC BY). В 11 публикациях 16 пациентов (13-81 год). У 12 больных на ингибиторах JAK (аброцитиниб 100 мг в сутки, упадацитиниб 15 мг в сутки, тофацитиниб 5 мг два раза в сутки) полное исчезновение симптомов за 6 месяцев, у половины около 3 месяцев, нежелательные явления у двоих (акне, головная боль). Апремиласт получили 4 пациента. Авторы оговаривают малый размер выборки и возможное смещение публикаций.

Течение и организация помощи

Профилактика. Методы профилактики ПКВО не разработаны (КР).
Госпитализация (КР). Дневной стационар при недостаточной эффективности амбулаторного лечения и при появлении новых высыпаний у больного с ограниченным поражением. Стационар при недостаточной эффективности, прогрессировании и тяжёлом течении, в том числе при эритродермии. Выписка при частичном или полном регрессе.
Критерии качества (КР). Выполнены общий и биохимический анализы крови и общий анализ мочи при системной терапии метотрексатом или иксекизумабом, проведена наружная терапия кератолитиками и (или) системная терапия или фототерапия при отсутствии противопоказаний (C, 4-5).
Факторы исхода. Отдельного раздела в КР нет, но прогноз в ней привязан к типу: типы I и III чаще проходят, тип II длится до 20 лет и более, тип V хронический, тип VI связан с ВИЧ и протекает тяжелее.

Спорные вопросы и ограничения

Где источники расходятся и где данных мало

Число типов. КР и обзор 2024 года описывают шесть типов (с ВИЧ-ассоциированным). Обзор 2025 года по малым молекулам перечисляет пять.
Возраст для фототерапии. В тексте КР общую узкополосную УФВ-терапию называют допустимой у детей с 5 лет в одном месте и с 7 лет в другом. Пользоваться стоит более осторожным порогом после проверки инструкции и протокола фототерапии.
Порог нейтрофилов. КР называет прекращение метотрексата при нейтрофилах менее 0,2 x 10⁹/л. Такое значение выглядит нетипично низким. Я привёл только пороги лейкоцитов и тромбоцитов, остальное сверяйте с инструкцией и профильными рекомендациями по токсичности метотрексата.
Ретиноиды. КР называет их эффективными, но не даёт режимов, а в обзорах ретиноиды названы первой линией (ацитретин) и одновременно препаратом с самой низкой выживаемостью в одной когорте из-за побочных эффектов. Вместе они не дают чёткого алгоритма.
Уровень доказательств. Для метотрексата и иксекизумаба КР присваивает C, 4 и B, 3, при этом текст сам называет ПКВО не входящим в показания. Данные по биологическим препаратам и малым молекулам в зарубежных обзорах получены на описаниях случаев с вероятным смещением публикаций. Сравнить методы между собой по этим данным нельзя.
Самопроизвольное течение. Большая часть данных об эффекте лечения получена при типах, которые часто проходят сами, поэтому улучшение нельзя автоматически приписывать препарату.
Поправка к обзору по IL-17A. К статье 2023 года в 2025 году опубликована поправка. Её содержание я не разбирал, поэтому цифры из этого обзора использованы только в виде режимов, которые совпадают с КР.
Год КР. В тексте КР год утверждения обозначен как «202_», актуальность редакции сверяйте с действующей версией.

Что не вошло в эту страницу

Дозы ацитретина и других ретиноидов, режимы устекинумаба, адалимумаба, секукинумаба при ПКВО, риски ингибиторов JAK и апремиласта в подробностях, а также работы по ингибиторам IL-23 (гуселькумаб, рисанкизумаб, тилдракизумаб): они упомянуты только по названиям или не вошли.
Обзор по ингибиторам IL-17 и IL-23 (Life, 2024, CC BY) скачан, но целиком не прочитан и в текст не включён.
Редкие варианты и отдельные наблюдения (лицевой дискоидный дерматоз как возможная локальная форма, ПКВО после COVID-19 и после вакцинации, лечение детей биологическими препаратами) подробно не разбирались.
Регистрация препаратов в России не проверялась.
Из 14 просмотренных снимков DermNet использованы четыре. Снимки с лицом ребёнка и два снимка с маркировкой другой организации не использованы.

Источники

Клинические рекомендации «Питириаз красный волосяной отрубевидный» (L44.0). Российское общество дерматовенерологов и косметологов, Минздрав России. cnikvi.ru.
Updates on pityriasis rubra pilaris: a scoping review. J Cutan Med Surg. 2024. PMC11015718. CC BY-NC 4.0.
Abduljawad M et al. The effectiveness of anti-interleukin-17A treatment for pityriasis rubra pilaris: a systematic review. Cureus. 2023. PMC10382908. CC BY 4.0.
Zhang X et al. Efficacy and safety of small molecule drugs in the treatment of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. Front Med. 2025. PMC11907769. CC BY 4.0.
DermNet. Pityriasis rubra pilaris. dermnetnz.org/topics/pityriasis-rubra-pilaris. Фотографии.