Кожный атлас / Воспалительные дерматозы / Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия
Pyoderma gangrenosum, L88
Редкий нейтрофильный дерматоз: быстро растущие болезненные стерильные язвы с подрытыми красно-фиолетовыми краями. Название историческое, инфекции и гангрены нет. Диагноз клинический, это диагноз исключения: нужна биопсия края язвы, посев и поиск ассоциированных болезней, прежде всего воспалительных заболеваний кишечника. Лечат быстрой иммуносупрессией (системные кортикостероиды или циклоспорин) и местной терапией, на втором шаге добавляют стероидсберегающие и генно-инженерные препараты.
Редкий диагноз КР «Гангренозная пиодермия» 2025 Систематические обзоры 2026 Обновлено 6 ноября 2026
Коротко
- Аутовоспалительный дерматоз с нарушением функций нейтрофилов. Язвы первично стерильны, микроорганизмы на их поверхности вторичны (КР).
- Диагноз клинический и исключающий, патогномоничных лабораторных или гистологических признаков нет. Минимум обследования: анамнез, осмотр и биопсия кожи (C, 5).
- Критерии: Су 2004 (1 основной и 2 малых), Дельфийский консенсус 2018 (1 основной и 4 из 8 малых, чувствительность 86%, специфичность 90%).
- Наружная терапия нужна всем: клобетазол или такролимус. При распространённых очагах системно: преднизолон 0,5-1 мг/кг или циклоспорин 3-5 мг/кг, эффективность в сравнении сопоставима (C, 4-5).
- При обострении с быстрым ростом КР рекомендует пульс-терапию метилпреднизолоном. При неэффективности добавляют иммунодепрессанты или метотрексат, затем ингибиторы ФНО-альфа и интерлейкинов.
- Травма провоцирует новые язвы (патергия, у трети больных). Перевязки с компрессией и контроль ассоциированного заболевания входят в лечение.
- Красные флаги: быстрый рост на фоне терапии, лихорадка, лимфангит или флегмона, подозрение на лимфому или лейкоз, перед биологиками обязателен скрининг туберкулёза.
Клиническая картина
Первичный элемент: мягкий эритематозный узелок, бляшка, везикула или стерильная пустула, на месте которой за несколько дней формируется резко отграниченная болезненная язва с подрытыми красно-фиолетовыми краями. Очаги часто принимают за укус насекомого. Боль иногда резкая, особенно при росте язвы (КР, DermNet). Высыпаний нет на сосково-ареолярном комплексе, ладонях и подошвах.
Чаще один-три очага меньше 5% поверхности тела, реже внезапно возникает множество быстро растущих язв. Возможны лихорадка, недомогание, миалгии и артралгии. Заживление идёт наползанием эпидермиса от краёв к центру (симптом Гулливера), рубцы ситовидные или в виде папиросной бумаги. Заболеваемость 3-10 случаев на миллион в год, женщины болеют чаще (обзор 2026).
Клинические формы (КР)
| Форма | Картина | Ассоциации |
|---|---|---|
| Язвенная (классическая) | Самая частая, больше 85% случаев по обзору 2026. У взрослых чаще голени. Активная стадия с ростом язвы и стадия заживления. Некроз может доходить до мышц. | ВЗК, артрит, миелопролиферативные заболевания |
| Пустулёзная | Множественные стерильные пустулы с эритематозным венчиком на туловище и разгибателях конечностей. Язвы нехарактерны. | ВЗК. При успехе терапии кишечника возможна ремиссия кожи |
| Буллёзная | Сгруппированные везикулы на тыле кистей, разгибателях рук или голове, сливаются в пузыри, на их месте язвы с некрозом в центре. | Лимфопролиферативные заболевания, миелолейкоз, паранеоплазия |
| Вегетирующая (поверхностная гранулематозная) | Солитарная изъязвлённая бляшка без фиолетового края. Самая редкая и доброкачественная, хороший ответ на терапию. | Ассоциации редки |
| Послеоперационная (патергия) | Чаще после операций на молочной железе и груди, в том числе на сердце. У 15,1% больных с ранее установленным диагнозом после операции появились новые высыпания или обострение. | Обширная операция, хронические болезни |
| Перистомальная | Глубокий болезненный узелок или поверхностная пустула около стомы, через недели или годы после её создания. Описана и при уростомах. | Чаще стомы при ВЗК |
Синдромы с гангренозной пиодермией (КР)
- PAPA: пиогенный артрит, гангренозная пиодермия, акне. PASH: пиодермия, акне, гнойный гидраденит. PAPASH: к PASH добавляется пиогенный артрит.
- PASS: пиодермия, конглобатные угри, гнойный гидраденит, серопозитивный спондилоартрит. PsAPASH: то же с псориатическим артритом.
Осложнения
- Вторичная инфекция: обильное гнойное отделяемое со дна язв, нарастание эритемы и отёка.
- Редкие внекожные нейтрофильные инфильтраты в костях, печени, лёгких, поджелудочной железе, селезёнке, почках и ЦНС. Описаны склерит и изъязвление роговицы, лёгочные узелки и плевральный выпот, стерильный пиоартроз, нейтрофильный миозит (КР).
- Препараты как триггеры по DermNet: кокаин (в том числе с примесью левамизола), изотретиноин, пропилтиоурацил, сунитиниб.
Диагностика
Лабораторных критериев нет, поэтому диагноз ставят клинически и после исключения других причин язв. Основной метод исключения опухолей и инфекций - биопсия кожи. Инструментальные методы КР не применяет.
| Метод | Роль | Оценка |
|---|---|---|
| Биопсия края язвы с гистологией | Исключает опухоль, васкулит, инфекцию. Ранний очаг: глубокое фолликулоцентрическое нейтрофильное воспаление. На лечении нейтрофильный инфильтрат может отсутствовать (DermNet). | C, 5 |
| Биопсия с иммунофлюоресценцией | Чаще свечение IgM, C3 и фибрина в стенках сосудов. | C, 4 |
| Общий анализ крови, СОЭ, лейкоформула | Выявление ассоциированных болезней и контроль безопасности системной терапии. | C, 5 |
| Биохимический анализ крови, С-реактивный белок | Ассоциированные болезни, безопасность дапсона, циклоспорина, метотрексата, адалимумаба, инфликсимаба. | C, 5 |
| Антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, ANCA, антитела к фосфолипидам | Исключение аутоиммунных болезней, ANCA-васкулита, антифосфолипидного синдрома. Поражение кожи может быть клинически неотличимо. | C, 5 |
| Общий анализ мочи | Белок при системных васкулитах с поражением почек. | C, 5 |
| Посев отделяемого, на микобактерии туберкулёза, соскоб на грибы | Исключение бактериальных, микобактериальных и грибковых язв. Посев с антибиотикограммой при вторичном инфицировании. | C, 5 |
| Консультации терапевта или педиатра, гастроэнтеролога, гематолога, ревматолога | При жалобах или данных обследования, указывающих на ассоциированное заболевание. Оно может возникнуть до и после кожных высыпаний. | C, 5 |
| Консультация фтизиатра | Перед и во время терапии ингибиторами ФНО-альфа или интерлейкинов (реактивация туберкулёза). | C, 5 |
Диагностические критерии язвенной формы
| Критерии | Состав | Диагноз при |
|---|---|---|
| Су и соавт. 2004 (КР, прил. Г1) | Основные: исключены другие причины язв (биопсия и др.); типичная картина, рост язв на 1-2 см в сутки или на 50% в месяц. Малые: гистология (стерильная дермальная нейтрофилия, смешанное воспаление, лимфоцитарный васкулит); ассоциированное заболевание; ответ на системные кортикостероиды (уменьшение на 50% за месяц); патергия или ситовидные рубцы. | 1 основном и 2 малых |
| Дельфийский консенсус 2018 (КР, прил. Г2) | Основной: нейтрофильный инфильтрат в биоптате из края язвы. Малые (8): исключена инфекция; патергия; ВЗК или артрит в анамнезе; пустула, папула или везикула, изъязвившаяся за 4 суток; периферическая эритема, подрытый край, болезненность; несколько язв, одна на передней поверхности голени; ситовидные рубцы или рубцы как папиросная бумага; уменьшение язвы за месяц иммуносупрессии. | 1 основном и 4 малых. Чувствительность 86%, специфичность 90% |
Обзор 2026 упоминает и шкалу PARACELSUS: в исследовании Haag и соавт. она выявила 89% больных, критерии Дельфи и Су - 74%. DermNet считает критерии Дельфи вытеснившими критерии Су.
Дифференциальный диагноз (КР, DermNet)
- Инфекции: бактериальные, микобактериальные (язва Бурули, туберкулёз), грибковые (споротрихоз, бластомикоз), паразитарные (амёбиаз, лейшманиоз), хроническая герпетическая инфекция, эктима и гангренозная эктима.
- Опухоли: плоскоклеточный и базально-клеточный рак, лимфомы кожи, поражения кожи при лейкозах.
- Васкулиты и аутоиммунные болезни: болезнь Бехчета, криоглобулинемия, антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка. Нейтрофильные дерматозы: синдром Свита.
- Сосудистые язвы: артериальные, венозные, язва Марторелла. Внешние причины: артифициальный дерматит, укусы насекомых, лекарственные язвы (бромодерма, йододерма, гидроксикарбамид, никорандил по DermNet).
Ассоциированные болезни
Систематический обзор 2026 (37 работ 2015-2025 годов) подтверждает, что гангренозная пиодермия часто сопровождает системные болезни. По метаанализу 2018 года, на который он ссылается, они есть примерно у 57% больных. Около половины больных, по DermNet, ассоциаций не имеют.
| Болезнь | Что показывает обзор 2026 | Практическое значение |
|---|---|---|
| Воспалительные заболевания кишечника | Самая устойчивая связь: 17,6% по метаанализу 2018, 26-41% в двух больших базах США. По недавним регистрам сопоставимо при болезни Крона и язвенном колите (DermNet: чаще при язвенном колите). В нескольких работах до 71% случаев пиодермии развились при активном ВЗК. | Лечение кишечника может привести кожу к ремиссии (КР при пустулёзной форме). Нужен гастроэнтеролог. |
| Воспалительные артриты | 7-21% в наблюдательных исследованиях. Ревматоидный артрит и серонегативные артриты. | Консультация ревматолога. Прогностическое значение неоднозначно. |
| Гематологические болезни | 3-6% в больших базах, злокачественные чуть чаще. Моноклональная гаммапатия (чаще IgA) в канадской когорте у четверти больных, у них гематологические опухоли встречались чаще (28% против 6%). | Гематолог. При опухолях в стационаре смертность выше, но доверительные интервалы широки. |
| Солидные опухоли | 6-14% в когортах. В большом израильском исследовании двусторонней связи не найдено, совпадение объясняют возрастом. | Причинная связь не доказана. |
| Васкулиты, болезнь Бехчета | Пиодермия у 1,1% больных гранулематозом с полиангиитом, у 30% больных болезнью Бехчета в одной когорте. | Данные из небольших выборок. Для больных васкулитами описано рецидивирующее течение. |
КР добавляет: при ассоциированном злокачественном новообразовании терапия иммунодепрессантами нежелательна, а опухоль может проявиться позже кожных высыпаний.
Лечение
Основа лечения консервативная: наружная терапия всем больным и системная при распространённом процессе или неэффективности наружной. Лечение длительное и нередко требует смены препаратов. Важна и перевязка с компрессией, потому что заживление замедляют инфекция, отёк и недостаточность кровообращения (КР).
Наружная терапия (взрослые)
| Препарат | Режим | Оценка |
|---|---|---|
| Клобетазол 0,05% мазь или крем | 1-2 раза в сутки тонким слоем на весь очаг. В проспективной когорте заживление 43,8% язв за 6 месяцев, медиана 145 дней, рецидив у 15%. У детей до года противопоказан. | C, 3 |
| Такролимус 0,1% мазь | 2 раза в сутки. После улучшения 1 раз в сутки 2 месяца, затем 2 раза в неделю 6-12 месяцев либо 0,03% мазь. У пяти больных с поражением не более 5% кожи и не более 3 очагов ремиссия в среднем за 6 недель. | C, 4 |
| Пимекролимус 1% крем | 2 раза в сутки. Описан случай заживления двух язв за 8 и 12 недель. | C, 4 |
Системная терапия
| Препарат | Режим и данные | Оценка |
|---|---|---|
| Метилпреднизолон, пульс-терапия | При быстром росте и новых множественных высыпаниях: 1 г в 150 мл 5% декстрозы капельно 60-90 минут, 1-5 дней (взрослые). Улучшение возможно через 24-48 часов, далее продолжают пероральные кортикостероиды. | C, 3 |
| Преднизолон внутрь | 0,5-1 мг/кг в сутки. В группе из 53 больных при 0,75-1 мг/кг полное заживление через 6 недель у 21%, через 6 месяцев у 47%. После рубцевания дозу снижают несколько месяцев. | C, 5 |
| Метилпреднизолон внутрь | 0,5-1 мг/кг в сутки. | C, 3 |
| Циклоспорин | 3-5 мг/кг в сутки в 2 приёма. В сравнении с преднизолоном эффективность сопоставима: в группе из 59 больных при 4 мг/кг полное заживление через 6 недель у 15%, через 6 месяцев у 47%. Контроль безопасности по приложению КР. | C, 4 |
| Дапсон | 50-200 мг в сутки внутрь. Единичные описания, заживление за 4 недели - 2 месяца. Контроль безопасности. | C, 5 |
| Микофенолата мофетил | Начальная доза 0,5-1 г в сутки, максимум от 0,5 г 4 раза до 1,5 г 2 раза в сутки. Эффект через 4-12 недель, улучшение у 6 из 7 больных. | C, 4 |
При недостаточной эффективности: комбинации
- Преднизолон 0,8-1 мг/кг и циклоспорин 3,5-5 мг/кг в 2 приёма (C, 4).
- Преднизолон 0,6 мг/кг, циклоспорин 3 мг/кг и миноциклин 100 мг в сутки (C, 4).
- Преднизолон 40 мг в сутки и метотрексат 15 мг 1 раз в неделю внутрь, подкожно или внутримышечно (C, 4).
Ингибиторы ФНО-альфа и интерлейкинов (КР, при неэффективности остального)
| Препарат | Режим и данные | Оценка |
|---|---|---|
| Инфликсимаб | 5 мг/кг внутривенно на неделях 0, 2, 6, далее каждые 8 недель. В рандомизированном исследовании улучшение через 2 недели у 46%, к 6 неделе у 20 из 29 (69%), полный регресс у 6 из 29 (21%), неэффективен у 31%. | C, 2 |
| Адалимумаб | 80 или 160 мг подкожно в первый день, 80 мг через 2 недели, далее 40 мг 1 раз в 1-2 недели. Описано заживление через 2 месяца. | C, 4 |
| Этанерцепт | 25-50 мг 2 раза в неделю или 50 мг 1 раз в неделю. У 7 больных 8 из 11 язв разрешились в среднем за 12,5 недели. | C, 4 |
| Устекинумаб | 45 мг при массе до 100 кг, 90 мг при большей, на неделях 0, 4, далее каждые 12 недель. Опыт на единичных случаях. | C, 4 |
| Канакинумаб | 150 мг на неделе 0, при недостаточном ответе 150 мг на неделе 2, затем 150 или 300 мг на неделе 8. У 3 из 5 больных полная ремиссия на 16 неделе. | C, 4 |
Перед и во время терапии нужен контроль безопасности и скрининг туберкулёза. Детские режимы инфликсимаба и миноциклина в КР есть, ограничения возраста указаны в самих рекомендациях.
Ингибиторы JAK (вне КР)
Систематический обзор 2026 (54 публикации, 59 больных, в основном описания случаев) собрал тофацитиниб, упадацитиниб, барицитиниб, аброцитиниб и руксолитиниб: 33 полных и 26 частичных ответов, нежелательные явления у 10,1% (анемия, гипертензия, нарушение функции почек, акнеформная сыпь). После отмены препарата язвы возвращались, поэтому авторы считают эти препараты средством контроля болезни. Обзор советует осторожность при гематологических опухолях и просит контролируемых исследований.
Хирургическое лечение и уход за раной (КР)
- Хирургическая обработка раны и некрэктомия при некротической ткани (C, 5). Аутодермопластика при больших дефектах, эффективна только на фоне местной или системной иммуносупрессии (C, 4).
- Антисептики для профилактики вторичного инфицирования: 3% перекись водорода, гидроксиметилхиноксалиндиоксид (раствор 0,5-1% или мазь 5%) (C, 4-5).
- При выраженном гнойном отделяемом: мупироцин 2% мазь 2-3 раза в сутки не более 10 дней, 1% сульфадиазин серебра, 2% сульфатиазол серебра, мазь хлорамфеникол с диоксометилтетрагидропиримидином (C, 4-5).
- При лимфангите или флегмоне системные антибиотики: миноциклин 200-300 мг в сутки несколько недель, амоксициллин с клавулановой кислотой, ко-тримоксазол 400 мг и 80 мг 2 раза в сутки (C, 4).
- Боль: нестероидные противовоспалительные препараты, в активной стадии боль может быть крайне интенсивной (C, 5).
Профилактика и наблюдение
- Первичной профилактики нет. Вторичная: беречь кожу от травм, они вызывают новые высыпания (C, 5).
- Течение хроническое, рецидивирующее, непредсказуемое. Даже при быстром эффекте после полного регресса часто бывают рецидивы. Для их предупреждения важно лечить ассоциированные хронические болезни (КР).
- Помогают отказ от курения, контроль глюкозы при диабете, питание и уменьшение отёков. У курильщиков выше риск раневой инфекции и медленнее заживают послеоперационные раны (КР).
- Госпитализация по КР при недостаточности амбулаторного лечения, в дневной стационар при ограниченном поражении. В хирургический стационар для аутодермопластики при незаживающих больших дефектах. Выписка при частичном или полном регрессе.
- Неблагоприятный прогноз (КР): тяжесть, пожилой возраст при диагнозе, язвенный и буллёзный варианты, неэффективность лечения ассоциированной болезни, вторичная инфекция и сепсис. Обзор 2026 приводит внутрибольничную смертность 2% за 8 лет в американской когорте и 16% в одной ретроспективной серии из 103 больных.
Спорные вопросы и ограничения
Где источники расходятся
- Хирургия: КР допускает обработку раны, некрэктомию и пластику, DermNet советует избегать широкой хирургической обработки в активной стадии из-за патергии. Обе позиции сходятся в одном: некроз удаляют щадяще, пластику делают на фоне иммуносупрессии.
- Критерии: КР приводит Су и Дельфи, DermNet считает Дельфи заменившими Су, обзор 2026 называет PARACELSUS самой чувствительной. Подсчёт баллов PARACELSUS на странице не разбирался, первоисточник не открывался.
- Во всех пунктах лечения КР уровни убедительности C (достоверность 2-5): в обзоре 2026 указано, что опубликовано лишь два рандомизированных исследования.
- Ингибиторы JAK в КР нет, данные только по описаниям случаев, с разными определениями исхода и сроками наблюдения.
Что не вошло в эту страницу
- КР приводит ещё режимы пульс-терапии по массе тела (метилпреднизолон, дексаметазон) с уровнем C, 5. Они здесь не воспроизведены, проверяйте по тексту КР.
- Международных клинических рекомендаций под свободной лицензией не использовано. Опорой служат КР 2025, два систематических обзора 2026 года (CC BY) и DermNet. Обзор ассоциаций не включает детей и наследственные аутовоспалительные синдромы.
- Первоисточники критериев Су, Дельфи и шкалы PARACELSUS не открывались, цифры взяты из КР, DermNet и обзора 2026.
- Из фотографий DermNet взяты три с пометкой «© DermNet». Остальные снимки раздела не использованы.
- Регистрацию препаратов в вашей стране (в том числе ингибиторов JAK) и режимы у детей проверяйте отдельно. Страница не заменяет клиническое решение.
Источники
- Клинические рекомендации «Гангренозная пиодермия» (ID 1002_1, L88). 2025. Минздрав России. pravo.ppt.ru/klinicheskie-rekomendatsii/322999.
- Nadarajah N, Ho TC, Walton S. Systemic associations of pyoderma gangrenosum: a systematic review. Skin Health Dis. 2026. PMC13425086. CC BY.
- Vahabi SM, et al. JAK inhibitors for treatment of pyoderma gangrenosum and Sweet syndrome: a systematic review of published case reports. Dermatol Res Pract. 2026. PMC13379896. CC BY.
- DermNet. Pyoderma gangrenosum. dermnetnz.org/topics/pyoderma-gangrenosum. Клиника, диагностика, лечение, фотографии.
